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CLCNKA P51800

氯通道蛋白 ClC-Ka (氯通道 Ka) (ClC-K1)

蛋白质信息 (UniProt)

氯通道蛋白 ClC-Ka (氯通道 Ka) (ClC-K1)

P51800

功能描述

阴离子选择性通道,可渗透小的单价阴离子,离子选择性为氯离子 > 溴离子 > 硝酸根离子 > 碘离子 (PubMed:11734858, PubMed:12111250)。形成同源二聚体通道,其中每个亚基都有自己的离子传导通路。可能传导双桶电流,受两种门控机制控制,即独立控制每个亚基的两个快门和同时开启或关闭两个亚基的一个慢共门 (PubMed:11734858, PubMed:12111250, PubMed:18310267, PubMed:18776122, PubMed:19646679, PubMed:20538786)。与调节亚基 BSND/Barttin 组装,以便在基底外侧质膜域进行分选并功能性转换为离子传导状态。CLCNKA:BSND 通道主要显示线性电流-电压关系,并在负电位下具有快速门控 (PubMed:11734858, PubMed:12111250, PubMed:18310267, PubMed:18776122, PubMed:20538786)。介导跨上皮氯离子转运,沿着 Henle 祥细升支从管腔转运至间质腔室,作为逆流系统促进高渗髓质间质的形成,以实现尿液浓缩 (By similarity) (PubMed:15044642)。在内耳血管纹中传导氯离子电流,以建立正常听力所需的耳蜗内电位 (PubMed:15044642, PubMed:18310267, PubMed:19646679)。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q9WUB7, ECO:0000269|PubMed:11734858, ECO:0000269|PubMed:12111250, ECO:0000269|PubMed:15044642, ECO:0000269|PubMed:18310267, ECO:0000269|PubMed:18776122, ECO:0000269|PubMed:19646679, ECO:0000269|PubMed:20538786}。

亚细胞定位

Basolateral cell membrane

关键词

3D-structure Alternative splicing Bartter syndrome Calcium CBS domain Cell membrane Chloride Chloride channel Deafness Disease variant