CLCN1 P35523

氯通道蛋白 1 (ClC-1) (骨骼肌氯通道蛋白)

功能描述

参与骨骼肌兴奋性的电压门控氯离子通道。产生骨骼肌纤维中大部分的质膜氯离子电导，稳定静息膜电位，并有助于动作电位发放期间的复极化阶段 (PubMed:12456816, PubMed:16027167, PubMed:22521272, PubMed:22641783, PubMed:26007199, PubMed:26502825, PubMed:26510092, PubMed:7951242, PubMed:8112288, PubMed:8130334, PubMed:9122265, PubMed:9565403, PubMed:9736777)。形成同源二聚体通道，其中每个亚基都有自己的离子传导通路。传导受两种类型门控控制的双筒电流，即独立控制每个亚基的两个快谷氨酸门控，以及同时开启和关闭两个亚基的一个慢共同门控。在肌肉静息电位下具有显著的开放概率，并在膜去极化时被进一步激活 (PubMed:10051520, PubMed:10962018, PubMed:29809153, PubMed:31022181)。对单价小阴离子具有通透性，离子选择性为氯离子 > 硫氰酸盐 > 溴离子 > 硝酸根 > 碘离子 (PubMed:9122265, PubMed:9565403)。 {ECO:0000269|PubMed:10051520, ECO:0000269|PubMed:10962018, ECO:0000269|PubMed:12456816, ECO:0000269|PubMed:16027167, ECO:0000269|PubMed:22521272, ECO:0000269|PubMed:22641783, ECO:0000269|PubMed:26007199, ECO:0000269|PubMed:26502825, ECO:0000269|PubMed:26510092, ECO:0000269|PubMed:29809153, ECO:0000269|PubMed:31022181, ECO:0000269|PubMed:7951242, ECO:0000269|PubMed:8112288, ECO:0000269|PubMed:8130334, ECO:0000269|PubMed:9122265, ECO:0000269|PubMed:9565403, ECO:0000269|PubMed:9736777}。

组织特异性

Predominantly expressed in skeletal muscles.

亚细胞定位

Cell membrane