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CHST14 Q8NCH0

碳水化合物磺基转移酶 14 (EC 2.8.2.35) (硫酸皮肤素4-磺基转移酶 1) (D4ST-1) (hD4ST1)

蛋白质信息 (UniProt)

碳水化合物磺基转移酶 14 (EC 2.8.2.35) (硫酸皮肤素4-磺基转移酶 1) (D4ST-1) (hD4ST1)

Q8NCH0

功能描述

催化硫酸基团转移至硫酸皮肤素的N-乙酰半乳糖胺(GalNAc)残基的4位。在硫酸皮肤素中4-O-硫酸化IdoA嵌段的形成中起关键作用。将硫酸基团转移至beta1,4连接的GalNAc的C-4羟基,该GalNAc在C-3羟基上被一个alpha连接的艾杜糖醛酸(IdoUA)取代。与-GlcUA-GalNAc-GlcUA-序列相比,更有效地将硫酸基团转移至-IdoUA-GalNAc-IdoUA-中的GalNAc残基。对部分脱硫的硫酸皮肤素具有偏好。GalNAc的硫酸化可能发生在GlcUA差向异构化为IdoUA之后立即进行。在出生后大脑发育过程中,似乎对小脑神经网络的形成具有重要作用。 {ECO:0000269|PubMed:19661164}。

组织特异性

Widely expressed. Expressed at high level in pituitary gland, placenta, uterus and thyroid.

亚细胞定位

Golgi apparatus membrane

关键词

Carbohydrate metabolism Disease variant Ehlers-Danlos syndrome Glycoprotein Golgi apparatus Membrane Proteomics identification Reference proteome Signal-anchor Transferase