C1R P00736

补体C1r亚组分 (EC 3.4.21.41) (补体成分1亚组分r) [裂解为: 补体C1r亚组分重链 (补体C1r亚组分链A); 补体C1r亚组分轻链 (补体C1r亚组分链B)]

功能描述

补体C1复合物的丝氨酸蛋白酶组分，该复合物是一种多蛋白复合物，启动补体系统的经典途径，这是一系列导致病原体吞噬和分解以及增强适应性免疫系统信号的蛋白级联反应 (PubMed:17996945, PubMed:19473974, PubMed:29449492)。C1R催化经典补体途径中的第一个酶促步骤：它被C1复合物的C1Q亚复合物激活，该亚复合物与结合了抗原的IgG或IgM免疫球蛋白结合，在病原体表面形成抗原-抗体复合物 (PubMed:29449492, PubMed:34155115)。免疫球蛋白结合促进C1R的自催化裂解和激活 (PubMed:11445589, PubMed:11673533, PubMed:17996945, PubMed:20178990, PubMed:6254570, PubMed:6271784)。激活的C1R随后裂解并激活C1S，即经典补体途径的第二个蛋白酶 (PubMed:11445589, PubMed:11673533, PubMed:6271784)。目前尚不清楚C1R是在单个受应力的C1复合物内激活C1S，还是在表面上的相邻C1复合物之间激活C1S (PubMed:28104818, PubMed:29311313, PubMed:29449492)。 {ECO:0000269|PubMed:11445589, ECO:0000269|PubMed:11673533, ECO:0000269|PubMed:17996945, ECO:0000269|PubMed:19473974, ECO:0000269|PubMed:20178990, ECO:0000269|PubMed:28104818, ECO:0000269|PubMed:29311313, ECO:0000269|PubMed:29449492, ECO:0000269|PubMed:34155115, ECO:0000269|PubMed:6254570, ECO:0000269|PubMed:6271784}。

亚细胞定位

Secreted