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C1QC P02747

补体C1q亚成分亚基C

蛋白质信息 (UniProt)

补体C1q亚成分亚基C

P02747

功能描述

补体C1复合物的核心组分,该复合物是一种多蛋白复合物,启动补体系统的经典途径,该蛋白级联反应导致病原体的吞噬和分解,以及增强适应性免疫系统的信号传导 (PubMed:12847249, PubMed:19006321, PubMed:24626930, PubMed:29449492, PubMed:3258649, PubMed:34155115, PubMed:6249812, PubMed:6776418)。经典补体途径由C1复合物的C1Q亚复合物启动,该亚复合物特异性结合与抗原复合的IgG或IgM免疫球蛋白,在病原体表面形成抗原-抗体复合物:C1QA与C1QB和C1QC一起,通过其C1q结构域特异性识别并结合IgG或IgM的Fc区 (PubMed:12847249, PubMed:19006321, PubMed:24626930, PubMed:29449492, PubMed:3258649, PubMed:6776418)。免疫球蛋白结合激活酶原C1R,C1R切割C1S,从而启动补体系统的蛋白水解级联反应 (PubMed:29449492)。C1Q亚复合物由与抗原复合的IgG六聚体激活,而由五聚体IgM激活 (PubMed:19706439, PubMed:24626930, PubMed:29449492)。C1Q亚复合物还识别并结合暴露于经历程序性细胞死亡细胞表面的磷脂酰丝氨酸,可能促进补体系统的激活 (PubMed:18250442)。 {ECO:0000269|PubMed:12847249, ECO:0000269|PubMed:18250442, ECO:0000269|PubMed:19006321, ECO:0000269|PubMed:19706439, ECO:0000269|PubMed:24626930, ECO:0000269|PubMed:29449492, ECO:0000269|PubMed:3258649, ECO:0000269|PubMed:34155115, ECO:0000269|PubMed:6249812, ECO:0000269|PubMed:6776418}。

亚细胞定位

Secreted

关键词

3D-structure Collagen Complement pathway Direct protein sequencing Disease variant Disulfide bond Glycoprotein Hydroxylation Immunity Innate immunity