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AUH Q13825

甲基戊烯二酰辅酶A水合酶,线粒体 (3-MG-CoA水合酶) (EC 4.2.1.18) (AU特异性RNA结合烯酰辅酶A水合酶) (AU结合蛋白/烯酰辅酶A水合酶) (衣康酰辅酶A水合酶) (EC 4.2.1.56)

蛋白质信息 (UniProt)

甲基戊烯二酰辅酶A水合酶,线粒体 (3-MG-CoA水合酶) (EC 4.2.1.18) (AU特异性RNA结合烯酰辅酶A水合酶) (AU结合蛋白/烯酰辅酶A水合酶) (衣康酰辅酶A水合酶) (EC 4.2.1.56)

Q13825

功能描述

催化亮氨酸降解途径的第五步,即3-甲基戊烯二酰-CoA (3-MG-CoA)可逆水合生成3-羟基-3-甲基戊二酰-CoA (HMG-CoA) (PubMed:11738050, PubMed:12434311, PubMed:12655555, PubMed:16640564)。在体外可催化逆反应,但速率低得多 (PubMed:16640564)。HMG-CoA随后被另一种酶(如HMG-CoA裂解酶)快速降解,生成乙酰-CoA和乙酰乙酸 (PubMed:16640564)。在体外能有效利用其他底物如(2E)-戊烯二酰-CoA,对3-甲基巴豆酰-CoA (3-甲基-(2E)-丁烯酰-CoA)、巴豆酰-CoA ((2E)-丁烯酰-CoA)和3-羟基丁酰-CoA的利用程度较低(缺失的羧基降低了对活性位点的亲和力) (PubMed:16640564)。最初被鉴定为一种RNA结合蛋白,因为它在体外结合富含AU的元件 (AREs) (PubMed:7892223)。AREs引导快速RNA降解和mRNA脱腺苷化 (PubMed:7892223)。可能具有衣康酰-CoA水合酶活性,在C5-二羧酸分解代谢途径中将衣康酰-CoA转化为柠檬苹果酰-CoA (PubMed:29056341)。C5-二羧酸分解代谢途径是解毒衣康酸所必需的,衣康酸是巨噬细胞在某些感染期间产生的抗微生物代谢物和免疫调节剂,可作为维生素B12中毒代谢物 (PubMed:29056341)。 {ECO:0000269|PubMed:11738050, ECO:0000269|PubMed:12434311, ECO:0000269|PubMed:12655555, ECO:0000269|PubMed:16640564, ECO:0000269|PubMed:7892223, ECO:0000303|PubMed:16640564, ECO:0000303|PubMed:29056341}。

亚细胞定位

Mitochondrion

关键词

3D-structure Acetylation Alternative splicing Branched-chain amino acid catabolism Direct protein sequencing Disease variant Lyase Mitochondrion Proteomics identification Reference proteome