共济失调蛋白-3 (EC 3.4.19.12) (Machado-Joseph病蛋白1) (脊髓小脑性共济失调3型蛋白)
共济失调蛋白-3 (EC 3.4.19.12) (Machado-Joseph病蛋白1) (脊髓小脑性共济失调3型蛋白)
P54252功能描述
参与蛋白质稳态维持、转录、细胞骨架调节、肌生成及错误折叠chaperone底物降解的去泛素化酶 (PubMed:12297501, PubMed:16118278, PubMed:17696782, PubMed:23625928, PubMed:28445460, PubMed:33157014)。结合长多聚泛素链并进行修剪，而对4个或更少泛素的链活性微弱或无活性 (PubMed:17696782)。通过与STUB1/CHIP相互作用参与错误折叠chaperone底物的降解：被募集到单泛素化的STUB1/CHIP，限制附着于STUB1/CHIP底物的泛素链长度，并阻止链的进一步延伸 (By similarity)。与转录的关键调节因子相互作用并抑制转录：作为组蛋白结合蛋白调节转录 (PubMed:12297501)。作为mTORC1信号传导的负调节因子，通过介导RHEB的去泛素化来响应氨基酸剥夺，从而促进TSC-TBC复合物对RHEB的失活 (PubMed:33157014)。通过对BECN1的'Lys-402'进行去泛素化来调节自噬，从而导致BECN1的稳定 (PubMed:28445460)。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q9CVD2, ECO:0000269|PubMed:12297501, ECO:0000269|PubMed:16118278, ECO:0000269|PubMed:17696782, ECO:0000269|PubMed:23625928, ECO:0000269|PubMed:28445460, ECO:0000269|PubMed:33157014}。
组织特异性
Ubiquitous.
亚细胞定位
Nucleus matrix
关键词