ATP8B1 O43520

磷脂转运ATP酶 IC (EC 7.6.2.1) (ATP酶I类8B成员1) (家族性肝内胆汁淤积1型) (P4-ATP酶翻转酶复合物α亚基ATP8B1)

功能描述

P4-ATPase翻转酶复合物的催化成分，催化ATP水解偶联磷脂（特别是磷脂酰胆碱(PC)）从质膜外小叶转运至内小叶(PubMed:17948906, PubMed:25315773)。可能通过确保小管膜中磷脂的不对称分布，参与建立小管膜的完整性(By similarity)。因此可能在小管胆汁酸转运、肠内容物胆汁酸摄取进入肠粘膜或两者中起作用，并保护肝细胞免受胆汁盐损害(By similarity)。参与极化上皮细胞微绒毛的形成；该功能似乎独立于其翻转酶活性(PubMed:20512993)。参与CDC42、CFTR和SLC10A2在顶膜的正确定位(PubMed:25239307, PubMed:27301931)。通过CDC42多碱区与ATP8B1提供的带负电荷膜脂之间的相互作用，使CDC42在肠细胞极化过程中在顶膜聚集(By similarity)。与TMEM30A一起参与合成药物烷基磷脂泊非索末的摄取(PubMed:20510206)。内耳耳蜗毛细胞保存所必需的(By similarity)。可能在炎症损伤期间作为心磷脂转运蛋白发挥作用(By similarity)。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q148W0, ECO:0000269|PubMed:17948906, ECO:0000269|PubMed:20510206, ECO:0000269|PubMed:20512993, ECO:0000269|PubMed:25239307, ECO:0000269|PubMed:27301931}。

组织特异性

Found in most tissues except brain and skeletal muscle. Most abundant in pancreas and small intestine.

亚细胞定位

Cell membrane