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ALG2 Q9H553

α-1,3/1,6-甘露糖基转移酶 ALG2 (EC 2.4.1.132) (EC 2.4.1.257) (天冬酰胺连接糖基化蛋白2同源物) (GDP-Man:Man(1)GlcNAc(2)-PP-Dol α-1,3-甘露糖基转移酶) (GDP-Man:Man(1)GlcNAc(2)-PP-多萜醇甘露糖基转移酶) (GDP-Man:Man(2)GlcNAc(2)-PP-Dol α-1,6-甘露糖基转移酶)

蛋白质信息 (UniProt)

α-1,3/1,6-甘露糖基转移酶 ALG2 (EC 2.4.1.132) (EC 2.4.1.257) (天冬酰胺连接糖基化蛋白2同源物) (GDP-Man:Man(1)GlcNAc(2)-PP-Dol α-1,3-甘露糖基转移酶) (GDP-Man:Man(1)GlcNAc(2)-PP-多萜醇甘露糖基转移酶) (GDP-Man:Man(2)GlcNAc(2)-PP-Dol α-1,6-甘露糖基转移酶)

Q9H553

功能描述

甘露糖基转移酶,参与长萜醇连接的寡糖的生物合成途径,该寡糖是用于蛋白质天冬酰胺(N)-糖基化的聚糖前体。长萜醇连接的寡糖组装始于内质网膜的胞质侧,并完成于其腔内。糖分依次添加到长萜醇焦磷酸上,产生含有十四个糖的长萜醇连接的寡糖,包括两个GlcNAc、九个甘露糖和三个葡萄糖。一旦组装完成,寡糖在寡糖基转移酶的作用下从脂质转移到新生蛋白质上。在内质网的胞质面催化向长萜醇连接的寡糖链添加第二个和第三个甘露糖残基,以产生Man3GlcNAc(2)-PP-长萜醇核心寡糖。Man3GlcNAc(2)-PP-长萜醇是ALG11的底物,ALG11是生物合成途径中的下一个酶 (PubMed:12684507, PubMed:35136180)。虽然alpha 1,3和alpha 1,6连接都是可能的,但先添加alpha 1,3随后添加alpha 1,6的顺序可能是优先途径 (PubMed:35136180)。 {ECO:0000269|PubMed:12684507, ECO:0000269|PubMed:35136180}。

亚细胞定位

Endoplasmic reticulum membrane

关键词

Alternative splicing Congenital disorder of glycosylation Congenital myasthenic syndrome Disease variant Endoplasmic reticulum Glycosyltransferase Membrane Proteomics identification Reference proteome Transferase