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ALG14 Q96F25

UDP-N-乙酰葡糖胺转移酶亚基ALG14(天冬酰胺连接糖基化14同源物)

蛋白质信息 (UniProt)

UDP-N-乙酰葡糖胺转移酶亚基ALG14(天冬酰胺连接糖基化14同源物)

Q96F25

功能描述

UDP-N-乙酰葡糖胺转移酶复合物的一部分,该复合物参与长萜醇连接的寡糖的生物合成途径,长萜醇连接的寡糖是蛋白质天冬酰胺(N)-糖基化中使用的聚糖前体。长萜醇连接的寡糖的组装始于内质网膜的胞质侧,并在其腔内完成。糖分依次添加到长萜醇焦磷酸上,产生含有十四个糖的长萜醇连接的寡糖,包括两个GlcNAc、九个甘露糖和三个葡萄糖。一旦组装完成,寡糖通过寡糖转移酶从脂质转移到新生蛋白质上。作为蛋白质-膜适配器,在内质网的细胞质面招募ALG13,该复合物在此催化长萜醇焦磷酸生物合成的第二步,将一个β1,4连接的N-乙酰葡糖胺(GlcNAc)从UDP-GlcNAc转移到GlcNAc-焦磷酸长萜醇(Gn-PDol)上,生成N,N'-二乙酰壳二糖基二磷酸长萜醇。N,N'-二乙酰壳二糖基二磷酸长萜醇是ALG1的底物,ALG1是生物合成途径中的下一个酶。 {ECO:0000269|PubMed:16100110, ECO:0000269|PubMed:36200043}。

亚细胞定位

Endoplasmic reticulum membrane

关键词

Congenital myasthenic syndrome Disease variant Endoplasmic reticulum Epilepsy Intellectual disability Membrane Neurodegeneration Proteomics identification Reference proteome Transmembrane