红细胞特异性5-氨基乙酰丙酸合酶, 线粒体 (ALAS-E) (EC 2.3.1.37) (5-氨基乙酰丙酸合酶2) (Delta-ALA合酶2) (Delta-氨基乙酰丙酸合酶2)
红细胞特异性5-氨基乙酰丙酸合酶, 线粒体 (ALAS-E) (EC 2.3.1.37) (5-氨基乙酰丙酸合酶2) (Delta-ALA合酶2) (Delta-氨基乙酰丙酸合酶2)
P22557功能描述
催化琥珀酰辅酶A和甘氨酸在磷酸吡哆醛(PLP)依赖下的缩合反应形成氨基乙酰丙酸(ALA)，副产物为CoA和CO2 (PubMed:14643893, PubMed:21252495, PubMed:21309041, PubMed:21653323, PubMed:32499479, PubMed:34492704)。在红细胞生成过程中对血红素的形成有重要贡献 (PubMed:2050125)。 {ECO:0000269|PubMed:14643893, ECO:0000269|PubMed:21252495, ECO:0000269|PubMed:21309041, ECO:0000269|PubMed:21653323, ECO:0000269|PubMed:32499479, ECO:0000269|PubMed:34492704, ECO:0000303|PubMed:2050125}.; FUNCTION: [Isoform 3]: 催化琥珀酰辅酶A和甘氨酸在磷酸吡哆醛(PLP)依赖下的缩合反应形成氨基乙酰丙酸(ALA)，副产物为CoA和CO2 (PubMed:14643893)。催化活性为isoform 1活性的75-85% (PubMed:14643893)。 {ECO:0000269|PubMed:14643893}.; FUNCTION: [Isoform 4]: 催化琥珀酰辅酶A和甘氨酸在磷酸吡哆醛(PLP)依赖下的缩合反应形成氨基乙酰丙酸(ALA)，副产物为CoA和CO2 (PubMed:14643893)。催化活性为isoform 1活性的65-75% (PubMed:14643893)。 {ECO:0000269|PubMed:14643893}.
组织特异性
[Isoform 1]: Erythroid-specific.
亚细胞定位
Mitochondrion inner membrane
关键词