丙氨酸-乙醛酸氨基转移酶2，线粒体 (AGT 2) (EC 2.6.1.44) ((R)-3-氨基-2-甲基丙酸-丙酮酸转氨酶) (EC 2.6.1.40) (Beta-ALAAT II) (β-丙氨酸-丙酮酸氨基转移酶) (EC 2.6.1.18) (D-3-氨基异丁酸-丙酮酸氨基转移酶) (D-AIBAT) (D-β-氨基异丁酸-丙酮酸氨基转移酶)
丙氨酸-乙醛酸氨基转移酶2，线粒体 (AGT 2) (EC 2.6.1.44) ((R)-3-氨基-2-甲基丙酸-丙酮酸转氨酶) (EC 2.6.1.40) (Beta-ALAAT II) (β-丙氨酸-丙酮酸氨基转移酶) (EC 2.6.1.18) (D-3-氨基异丁酸-丙酮酸氨基转移酶) (D-AIBAT) (D-β-氨基异丁酸-丙酮酸氨基转移酶)
Q9BYV1功能描述
具有广泛底物特异性的多功能氨基转移酶 (PubMed:20018850, PubMed:23023372, PubMed:24586340)。以丙氨酸为氨基供体，催化乙醛酸转化为甘氨酸 (By similarity)。催化D-beta-氨基异丁酸的D-构型（而非L-构型）异构体代谢，生成2-甲基-3-氧代丙酸和丙氨酸 (PubMed:24586340)。催化氨基基团从beta-丙氨酸转移至丙酮酸，生成L-丙氨酸和3-氧代丙酸 (By similarity)。能够代谢NG-单甲基-L-精氨酸 (NMMA)、不对称NG,NG-二甲基-L-精氨酸 (ADMA) 和对称NG,N'G-二甲基-L-精氨酸 (SDMA) (PubMed:20018850, PubMed:23023372)。ADMA是一氧化氮 (NO) 合酶的强效抑制剂，该活性提供了肾脏调节血压的机制 (PubMed:20018850, PubMed:23023372)。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q64565, ECO:0000269|PubMed:20018850, ECO:0000269|PubMed:23023372, ECO:0000269|PubMed:24586340}。
组织特异性
Expressed in the convoluted tubule in the kidney and in the liver hepatocytes (at protein level).
亚细胞定位
Mitochondrion
关键词