羟酸-酮酸转氢酶，线粒体 (HOT) (EC 1.1.99.24) (含铁醇脱氢酶1) (ADHFe1) (含铁醇脱氢酶)
羟酸-酮酸转氢酶，线粒体 (HOT) (EC 1.1.99.24) (含铁醇脱氢酶1) (ADHFe1) (含铁醇脱氢酶)
Q8IWW8功能描述
催化γ-羟基丁酸(GHB)可逆氧化为琥珀酸半醛(SSA)，同时偶联2-酮戊二酸(2-KG)还原为D-2-羟基戊二酸(D-2-HG)，该过程不依赖辅因子。D,L-3-羟基异丁酸和L-3-羟基丁酸(L-3-OHB)也是HOT的底物，但活性低10倍。 {ECO:0000269|PubMed:16435184}。
组织特异性
Only expressed in adult liver.
亚细胞定位
Mitochondrion
关键词