极长链酰基辅酶A脱氢酶, 线粒体 (VLCAD) (EC 1.3.8.9) (长链酰基辅酶A脱氢酶, 线粒体) (EC 1.3.8.8)
极长链酰基辅酶A脱氢酶, 线粒体 (VLCAD) (EC 1.3.8.9) (长链酰基辅酶A脱氢酶, 线粒体) (EC 1.3.8.8)
P49748功能描述
极长链特异性酰基-CoA脱氢酶是催化线粒体脂肪酸β-氧化（FAO）第一步的酰基-CoA脱氢酶之一，将脂肪酸分解为乙酰-CoA并允许从脂肪中产生能量 (PubMed:17564966, PubMed:18227065, PubMed:7668252, PubMed:9461620, PubMed:9599005, PubMed:9839948)。FAO的第一步包括使用电子转移黄素蛋白（ETF）作为其生理电子受体，对脂肪酰基-CoA硫酯进行proR-proR立体特异性的α, β-脱氢作用，从而形成反式-2-烯酰-CoA ((2E)-enoyl-CoA) (PubMed:18227065, PubMed:7668252, PubMed:9461620, PubMed:9839948)。在不同的线粒体酰基-CoA脱氢酶中，极长链特异性酰基-CoA脱氢酶特异性作用于具有12至24个碳原子饱和主链的脂肪酰基-CoA (PubMed:17564966, PubMed:21237683, PubMed:9839948)。 {ECO:0000269|PubMed:17564966, ECO:0000269|PubMed:18227065, ECO:0000269|PubMed:21237683, ECO:0000269|PubMed:7668252, ECO:0000269|PubMed:9461620, ECO:0000269|PubMed:9599005, ECO:0000269|PubMed:9839948}。
组织特异性
Predominantly expressed in heart and skeletal muscle (at both mRNA and protein levels) (PubMed:17564966, PubMed:8845838). Also detected in kidney and liver (at protein level) (PubMed:8845838).
亚细胞定位
Mitochondrion inner membrane
关键词