短/支链特异性酰基辅酶A脱氢酶，线粒体 (SBCAD) (EC 1.3.8.1) (2-甲基支链酰基辅酶A脱氢酶) (2-MEBCAD) (2-甲基丁酰辅酶A脱氢酶) (2-甲基丁酰辅酶A脱氢酶) (EC 1.3.8.5)
短/支链特异性酰基辅酶A脱氢酶，线粒体 (SBCAD) (EC 1.3.8.1) (2-甲基支链酰基辅酶A脱氢酶) (2-MEBCAD) (2-甲基丁酰辅酶A脱氢酶) (2-甲基丁酰辅酶A脱氢酶) (EC 1.3.8.5)
P45954功能描述
短链和支链特异性酰基-CoA脱氢酶，利用电子转移黄素蛋白（ETF）作为其生理电子受体，催化脂肪酰基-CoA硫酯的proR-proR立体特异性α,β-脱氢反应，从而生成反式-2-烯酰-CoA（(2E)-烯酰-CoA）(PubMed:10832746, PubMed:11013134, PubMed:21430231, PubMed:7698750)。在不同的线粒体酰基-CoA脱氢酶中，特异性作用于短链和支链酰基-CoA衍生物，如(S)-2-甲基丁酰-CoA，以及短链直链酰基-CoA，如丁酰-CoA（丁酰-CoA）(PubMed:10832746, PubMed:11013134, PubMed:21430231, PubMed:7698750)。通过催化2-甲基丁酰-CoA的脱氢反应，在L-异亮氨酸代谢中发挥重要作用，这是L-异亮氨酸分解代谢途径的步骤之一(PubMed:10832746, PubMed:11013134)。也能作用于丙戊酰-CoA，即抗癫痫药丙戊酸的代谢产物(PubMed:8660691)。 {ECO:0000269|PubMed:10832746, ECO:0000269|PubMed:11013134, ECO:0000269|PubMed:21430231, ECO:0000269|PubMed:7698750, ECO:0000269|PubMed:8660691}。
组织特异性
Ubiquitously expressed, with highest levels in heart, muscle and liver.
亚细胞定位
Mitochondrion matrix
关键词