中链特异性酰基辅酶A脱氢酶，线粒体 (MCAD) (EC 1.3.8.7) (中链酰基辅酶A脱氢酶) (MCADH)
中链特异性酰基辅酶A脱氢酶，线粒体 (MCAD) (EC 1.3.8.7) (中链酰基辅酶A脱氢酶) (MCADH)
P11310功能描述
中链特异性酰基辅酶A脱氢酶是催化线粒体脂肪酸β-氧化（FAO）第一步的酰基辅酶A脱氢酶之一，将脂肪酸分解为乙酰辅酶A并允许从脂肪中产生能量 (PubMed:1970566, PubMed:21237683, PubMed:2251268, PubMed:8823175)。FAO的第一步包括使用电子转移黄素蛋白（ETF）作为生理电子受体，对脂肪酰基辅酶A硫酯进行proR-proR立体特异性的α, β-脱氢反应，从而形成反式-2-烯酰基辅酶A ((2E)-enoyl-CoA) (PubMed:2251268)。ETF是电子受体，通过ETF-泛醌氧化还原酶（ETF脱氢酶）将电子转移到主要的线粒体呼吸链 (PubMed:15159392, PubMed:25416781)。在不同的线粒体酰基辅酶A脱氢酶中，中链特异性酰基辅酶A脱氢酶优先作用于具有6至12个碳原子饱和主链的脂肪酰基辅酶A，但也能催化更长的链，如C14和C16 (PubMed:1970566, PubMed:21237683, PubMed:2251268, PubMed:8823175)。 {ECO:0000269|PubMed:15159392, ECO:0000269|PubMed:1970566, ECO:0000269|PubMed:21237683, ECO:0000269|PubMed:2251268, ECO:0000269|PubMed:25416781, ECO:0000269|PubMed:8823175}。
组织特异性
Expressed ubiquitously with highest levels in heart and muscle.
亚细胞定位
Mitochondrion matrix
关键词