长链特异性酰基辅酶A脱氢酶，线粒体 (LCAD) (EC 1.3.8.8) (中链酰基辅酶A脱氢酶，线粒体) (EC 1.3.8.7)
长链特异性酰基辅酶A脱氢酶，线粒体 (LCAD) (EC 1.3.8.8) (中链酰基辅酶A脱氢酶，线粒体) (EC 1.3.8.7)
P28330功能描述
长链特异性酰基辅酶A脱氢酶是催化线粒体脂肪酸β-氧化（FAO）第一步的酰基辅酶A脱氢酶之一，将脂肪酸分解为乙酰辅酶A并允许从脂肪中产生能量 (PubMed:17564966, PubMed:24591516, PubMed:32389575)。FAO的第一步包括使用电子转移黄素蛋白（ETF）作为生理电子受体，对脂肪酰基辅酶A硫酯进行proR-proR立体特异性α, β-脱氢反应，导致反式-2-烯酰基辅酶A ((2E)-烯酰基辅酶A) 的形成 (PubMed:17564966, PubMed:21237683)。在不同的线粒体酰基辅酶A脱氢酶中，长链特异性酰基辅酶A脱氢酶的活性与ACADV和ACAD9重叠，作用于具有6至24个碳的饱和及不饱和酰基辅酶A，优先作用于8至18个碳长的主链 (PubMed:17564966, PubMed:21237683, PubMed:8823175)。在其作为主要表达的长链ACAD的组织（如肺，特别是2型肺泡细胞（负责表面活性剂产生））的FAO中起主要作用 (PubMed:17564966, PubMed:24591516)。由于其增大的底物结合腔，可能负责包括支链脂肪酰基辅酶A和固醇衍生物在内的大体积底物的β-氧化 (PubMed:38839792)。 {ECO:0000269|PubMed:17564966, ECO:0000269|PubMed:21237683, ECO:0000269|PubMed:24591516, ECO:0000269|PubMed:32389575, ECO:0000269|PubMed:8823175, ECO:0000303|PubMed:38839792}。
组织特异性
Expressed at mRNA and protein levels in lungs, where it localizes specifically in alveolar epithelial cells (alveolar type II pneumocytes) (PubMed:17564966, PubMed:24591516). Also expressed at mRNA levels in prostate, thyroid gland, kidney, heart and muscle (PubMed:17564966).
亚细胞定位
Mitochondrion matrix
关键词