ATP结合盒亚家族D成员2 (EC 3.1.2.-) (EC 7.6.2.-) (肾上腺脑白质营养不良样蛋白1) (肾上腺脑白质营养不良相关蛋白) (hALDR)
ATP结合盒亚家族D成员2 (EC 3.1.2.-) (EC 7.6.2.-) (肾上腺脑白质营养不良样蛋白1) (肾上腺脑白质营养不良相关蛋白) (hALDR)
Q9UBJ2功能描述
ATP结合盒(ABC)家族的ATP依赖性转运蛋白，参与极长链脂肪酸(VLCFA)-CoA从细胞质到过氧化物酶体腔的转运 (PubMed:21145416, PubMed:29397936)。与ABCD1一样，似乎具有脂肪酰-CoA硫酯酶(ACOT)和ATP酶活性，根据该模型，VLCFA-CoA作为游离VLCFA，在ABCD2的ACOT活性介导下发生VLCFA-CoA水解后，以ATP依赖性方式转运入过氧化物酶体 (Probable) (PubMed:29397936)。与ABCD1在饱和脂肪酸(FA)和单不饱和脂肪酸(MUFA)方面显示出重叠的底物特异性，但对较短VLCFA (C22:0)和多不饱和脂肪酸(PUFA)如C22:6-CoA和C24:6-CoA具有独特的底物偏好 (in vitro) (PubMed:21145416)。因此，可能在VLCFA调节和能量代谢中发挥作用，即通过β-氧化参与脂肪酸的降解和生物合成 (PubMed:21145416)。 {ECO:0000269|PubMed:21145416, ECO:0000269|PubMed:29397936, ECO:0000305|PubMed:16946495}。
组织特异性
Predominantly expressed in brain and heart.
亚细胞定位
Peroxisome membrane
关键词