ABCD1 P33897

ATP结合盒亚家族D成员1 (EC 3.1.2.-) (EC 7.6.2.-) (肾上腺脑白质营养不良蛋白) (ALDP)

功能描述

ATP结合盒(ABC)家族的ATP依赖性转运蛋白，参与极长链脂肪酸(VLCFA)-CoA从细胞质到过氧化物酶体腔的转运 (PubMed:11248239, PubMed:15682271, PubMed:16946495, PubMed:18757502, PubMed:21145416, PubMed:23671276, PubMed:29397936, PubMed:33500543)。与ATP依赖性转运蛋白活性相偶联，还具有脂肪酰基CoA硫酯酶(ACOT)活性，并在VLCFA-CoA经ATP依赖性转运进入过氧化物酶体之前将其水解为VLCFA，该ACOT活性在此转运过程中至关重要 (PubMed:29397936, PubMed:33500543)。因此，在VLCFA调节和能量代谢中发挥作用，即通过β-氧化参与脂肪酸的降解和生物合成、线粒体功能以及微粒体脂肪酸延伸 (PubMed:21145416, PubMed:23671276)。参与多种过程；即通过负向调节微粒体脂肪酸延伸活性来控制活跃的髓鞘形成阶段，并可能在轴突和髓鞘维持中发挥作用。还通过调节线粒体功能（如线粒体氧化磷酸化和去极化）来控制细胞对氧化应激的反应。最后，通过正向调节VLCFAs的过氧化物酶体β-氧化来控制炎症反应 (By similarity)。 {ECO:0000250|UniProtKB:P48410, ECO:0000269|PubMed:11248239, ECO:0000269|PubMed:15682271, ECO:0000269|PubMed:16946495, ECO:0000269|PubMed:18757502, ECO:0000269|PubMed:21145416, ECO:0000269|PubMed:23671276, ECO:0000269|PubMed:29397936, ECO:0000269|PubMed:33500543}。

亚细胞定位

Peroxisome membrane