乳糖酰神经酰胺4-α-半乳糖基转移酶 (EC 2.4.1.228) (α-1,4-N-乙酰氨基葡萄糖基转移酶) (α-1,4-半乳糖基转移酶) (Alpha4Gal-T1) (CD77合酶) (三已糖酰神经酰胺合酶) (Gb3合酶) (P1/Pk合酶) (UDP-半乳糖:β-D-半乳糖基-β1-R 4-α-D-半乳糖基转移酶)
乳糖酰神经酰胺4-α-半乳糖基转移酶 (EC 2.4.1.228) (α-1,4-N-乙酰氨基葡萄糖基转移酶) (α-1,4-半乳糖基转移酶) (Alpha4Gal-T1) (CD77合酶) (三已糖酰神经酰胺合酶) (Gb3合酶) (P1/Pk合酶) (UDP-半乳糖:β-D-半乳糖基-β1-R 4-α-D-半乳糖基转移酶)
Q9NPC4功能描述
参与P1PK组织-血型系统P1、P(k)和稀有NOR抗原生物合成的糖基转移酶 (PubMed:10747952, PubMed:10748143, PubMed:22965229, PubMed:26773500, PubMed:29572228, PubMed:33460651)。催化半乳糖以α1,4连接方式从UDP-α-D-半乳糖转移至乳糖基神经酰胺/β-D-半乳糖基-(1->4)-β-D-葡萄糖基-(1<->1)-神经酰胺(d18:1(4E))，生成globotriaosylceramide/红细胞三糖神经酰胺Gb3Cer (d18:1(4E))，也称为P(k)抗原或CD77 (PubMed:10748143, PubMed:10747952, PubMed:26773500, PubMed:29572228, PubMed:22965229)。Globoside Gb3Cer/P(k)/CD77是globo系列中性鞘糖脂生物合成途径中的根结构。Gb3Cer/P(k)/CD77抗原广泛表达于免疫细胞和其他组织的细胞膜上，可能参与调节细胞-细胞相互作用和细胞分化的机制。在生发中心B细胞中，Gb3Cer/CD77与CD19相互作用，驱动中心母细胞向中心细胞转变、B细胞受体复合物组装和滤泡辅助性T细胞分化。在上皮中，Gb3Cer调节CDH1/E-cadherin依赖的细胞-细胞粘附，对抗上皮-间质转化 (By similarity) (PubMed:29572228)。通过将半乳糖部分转移至副红细胞四糖酰基鞘氨醇nLc4或复合型N-聚糖，合成P1聚糖表位 (alpha-D-Gal-(1->4)-beta-D-Gal-(1->4)-GlcNAc-R) (PubMed:26773500, PubMed:29572228, PubMed:33460651)。生成稀有的NOR1和NOR2抗原，它们携带Gal(alpha1->4)GalNAc末端部分，均来源于Gb4Cer前体 (PubMed:22965229, PubMed:26773500, PubMed:33460651)。也能够将半乳糖转移至半乳糖基神经酰胺/beta-D-Gal-(1<->1')-Cer (PubMed:10748143)。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q67BJ4, ECO:0000269|PubMed:10747952, ECO:0000269|PubMed:10748143, ECO:0000269|PubMed:22965229, ECO:0000269|PubMed:26773500, ECO:0000269|PubMed:29572228, ECO:0000269|PubMed:33460651}.; FUNCTION: (Microbial infection) P1和Pk抗原是志贺毒素（也称为Vero毒素）的靶标，作为进入细胞、抑制蛋白质合成和诱导细胞凋亡的途径。 {ECO:0000269|PubMed:10748143, ECO:0000269|PubMed:33460651}.
组织特异性
Ubiquitous. Highly expressed in kidney, heart, spleen, liver, testis and placenta.
亚细胞定位
Golgi apparatus membrane
关键词