YME1L1 Q96TA2

ATP依赖性锌金属蛋白酶YME1L1 (EC 3.4.24.-) (EC 3.6.-.-) (ATP依赖性金属蛋白酶FtsH1) (Meg-4) (早老蛋白相关金属蛋白酶) (PAMP) (YME1样蛋白1)

功能描述

ATP依赖性金属蛋白酶，在 mitochondrial intermembrane region 催化降解具有合适 degron 序列的折叠和未折叠 protein (PubMed:24315374, PubMed:26923599, PubMed:27786171, PubMed:31695197, PubMed:33237841, PubMed:36206740)。通过在 S2 位点切割 OPA1 发挥调节线粒体形态和功能的重要作用，产生一种促进维持正常线粒体结构和线粒体 protein 代谢的 OPA1 形式 (PubMed:18076378, PubMed:26923599, PubMed:27495975, PubMed:33237841)。确保细胞增殖，维持正常的嵴形态和复合物 I 呼吸活性，促进抗凋亡活性并保护线粒体免受氧化受损膜 protein 的积累 (PubMed:22262461)。需要控制未组装呼吸链亚基 (NDUFB6, OX4 和 ND1) 的积累 (PubMed:22262461)。通过介导线粒体 protein 的降解以重塑线粒体 proteome，参与响应各种信号（如应激或发育线索）的线粒体适应 (PubMed:31695197)。催化线粒体 protein 的降解，例如在营养饥饿状态下响应转运酶、脂质转移蛋白和代谢 enzyme，以限制线粒体生物发生：机制上，YME1L 因响应 mTORC1 抑制的 LPIN1 活性导致的磷脂酰乙醇胺水平降低而被激活 (PubMed:31695197)。通过促进线粒体 proteome 重塑，作为成体神经干细胞自我更新的调节因子，维持神经干细胞和祖细胞的自我更新 (By similarity)。PRELID1 正常、组成性降解所必需的 (PubMed:27495975)。催化 OMA1 响应膜去极化的降解 (PubMed:26923599)。介导综合应激反应 (ISR) 下游 TIMM17A 的降解 (PubMed:24315374)。当 MICU1 未通过链间二硫键组装时，催化 MICU1 的降解 (PubMed:36206740)。 {ECO:0000250|UniProtKB:O88967, ECO:0000269|PubMed:18076378, ECO:0000269|PubMed:22262461, ECO:0000269|PubMed:24315374, ECO:0000269|PubMed:26923599, ECO:0000269|PubMed:27495975, ECO:0000269|PubMed:27786171, ECO:0000269|PubMed:31695197, ECO:0000269|PubMed:33237841, ECO:0000269|PubMed:36206740}。

组织特异性

High expression in cardiac and skeletal muscle mitochondria.

亚细胞定位

Mitochondrion inner membrane