DNA修复蛋白Ku70 (EC 4.2.99.18) (EC 5.6.2.4) (5'-脱氧核糖-5-磷酸裂解酶Ku70) (5'-dRP裂解酶Ku70) (Ku抗原70 kDa亚基) (ATP依赖性DNA解旋酶2亚基1) (ATP依赖性DNA解旋酶II 70 kDa亚基) (CTC盒结合因子75 kDa亚基) (CTC75) (CTCBF) (DNA修复蛋白XRCC6) (狼疮Ku自身抗原蛋白p70) (Ku70) (甲状腺狼疮自身抗原) (TLAA) (中国仓鼠细胞X射线修复缺陷互补基因6) (X射线修复交叉互补蛋白6)
DNA修复蛋白Ku70 (EC 4.2.99.18) (EC 5.6.2.4) (5'-脱氧核糖-5-磷酸裂解酶Ku70) (5'-dRP裂解酶Ku70) (Ku抗原70 kDa亚基) (ATP依赖性DNA解旋酶2亚基1) (ATP依赖性DNA解旋酶II 70 kDa亚基) (CTC盒结合因子75 kDa亚基) (CTC75) (CTCBF) (DNA修复蛋白XRCC6) (狼疮Ku自身抗原蛋白p70) (Ku70) (甲状腺狼疮自身抗原) (TLAA) (中国仓鼠细胞X射线修复缺陷互补基因6) (X射线修复交叉互补蛋白6)
P12956功能描述
DNA结合蛋白，对于DNA损伤反应至关重要，特别是通过经典非同源末端连接（NHEJ）通路修复双链断裂（DSBs）。它与XRCC5 (Ku80)形成异二聚体，构成Ku70:Ku80异二聚体（Ku复合物），作为DNA末端结合复合物。它主要结合DSBs并招募必需的修复因子，组装核心长程NHEJ复合物以促进断裂DNA末端的对接和连接 (PubMed:11493912, PubMed:20493174, PubMed:33854234, PubMed:34352203, PubMed:9742108)。该通路确保了细胞毒性和致突变性DSBs的快速修复，并通过V(D)J重组等机制促进T细胞受体和抗体多样性的产生 (PubMed:9742108)。可能充当5'-脱氧核糖-5-磷酸裂解酶（5'-dRP lyase），催化DSBs附近脱嘌呤位点5'-脱氧核糖-5-磷酸的β-消除。这种活性清理脱嘌呤位点的末端（一种常见的核苷酸损伤形式），为连接准备断裂末端 (PubMed:20383123)。它可能还具有3'-5' DNA解旋酶活性，尽管这尚未在体内得到证实，其生理意义仍不清楚 (PubMed:7957065)。除了DNA修复，该蛋白还参与端粒维持 (PubMed:29490055)。它还参与转录调控，作为多种转录因子的辅因子 (PubMed:12145306, PubMed:8621488)。它通过组装成HDP-RNP复合物，在调节DNA病毒介导的先天免疫反应中发挥作用，该复合物作为IRF3磷酸化及随后通过cGAS-STING通路激活先天免疫反应的平台 (PubMed:28712728)。还能结合RNA并招募PRKDC至广泛的细胞RNA，包括U3小核仁RNA，在核糖体RNA的生物发生中发挥作用 (PubMed:32103174)。此外，它通过与BAX相互作用负向调节细胞凋亡，将其隔离在线粒体外，并可能具有靶向BAX的去泛素化活性 (PubMed:15023334, PubMed:18362350, PubMed:35545041)。 {ECO:0000269|PubMed:11493912, ECO:0000269|PubMed:12145306, ECO:0000269|PubMed:15023334, ECO:0000269|PubMed:18362350, ECO:0000269|PubMed:20383123, ECO:0000269|PubMed:20493174, ECO:0000269|PubMed:28712728, ECO:0000269|PubMed:29490055, ECO:0000269|PubMed:32103174, ECO:0000269|PubMed:33854234, ECO:0000269|PubMed:34352203, ECO:0000269|PubMed:35545041, ECO:0000269|PubMed:7957065, ECO:0000269|PubMed:8621488, ECO:0000269|PubMed:9742108}。
亚细胞定位
Nucleus
关键词