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USP53 Q70EK8

泛素羧基末端水解酶53 (EC 3.4.19.12) (泛素特异性肽酶53)

蛋白质信息 (UniProt)

泛素羧基末端水解酶53 (EC 3.4.19.12) (泛素特异性肽酶53)

Q70EK8

功能描述

去泛素化酶,介导紧密连接蛋白(如MARVELD2和LSR)的'Lys-63'连接的去泛素化,并参与听觉毛细胞的存活和听力 (PubMed:32124521, PubMed:39587316)。特异性切割由至少3个泛素分子组成的'Lys-63'连接的多聚泛素链,但不能去泛素化具有较短泛素链的底物:识别S2位的泛素链,并催化多聚泛素链从底物蛋白上的整体切割 (PubMed:39587316)。可能通过MARVELD2和LSR的去泛素化来调节紧密连接的屏障特性和机械稳定性 (PubMed:32124521, PubMed:39587316)。 {ECO:0000269|PubMed:32124521, ECO:0000269|PubMed:39587316}。

组织特异性

Expressed predominantly in skeletal muscle and heart.

亚细胞定位

Cell junction, tight junction

关键词

Cell junction Deafness Disease variant Hydrolase Intrahepatic cholestasis Metal-binding Proteomics identification Reference proteome Tight junction Ubl conjugation pathway