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UQCRC2 P22695

细胞色素b-c1复合物亚基2,线粒体 (复合物III亚基2) (核心蛋白II) (泛醇-细胞色素-c还原酶复合物核心蛋白2)

蛋白质信息 (UniProt)

细胞色素b-c1复合物亚基2,线粒体 (复合物III亚基2) (核心蛋白II) (泛醇-细胞色素-c还原酶复合物核心蛋白2)

P22695

功能描述

泛醇-细胞色素c氧化还原酶的组分,这是一种多亚基跨膜复合物,属于线粒体电子传递链的一部分,驱动氧化磷酸化。呼吸链包含3个多亚基复合物琥珀酸脱氢酶(复合物II,CII)、泛醇-细胞色素c氧化还原酶(细胞色素b-c1复合物,复合物III,CIII)和细胞色素c氧化酶(复合物IV,CIV),它们协同作用,将源自NADH和琥珀酸的电子传递给分子氧,在内膜上产生电化学梯度,驱动跨膜转运和ATP合酶。细胞色素b-c1复合物催化电子从泛醇传递到细胞色素c,将此氧化还原反应与质子跨越线粒体内膜的易位联系起来,质子作为氢原子在醌醇上被携带穿过膜。在称为Q循环的过程中,基质消耗2个质子,4个质子释放到膜间隙,2个电子传递给细胞色素c (By similarity)。2个核心亚基UQCRC1/QCR1和UQCRC2/QCR2分别与2个线粒体加工肽酶 (MPP) 亚基beta-MPP和alpha-MPP同源,它们似乎保留了其MPP加工特性 (By similarity)。可能参与将UQCRFS1原位加工为成熟Rieske蛋白及其线粒体靶向序列 (MTS)/亚基9,当其整合入复合物III时 (Probable)。 {ECO:0000250|UniProtKB:P07257, ECO:0000250|UniProtKB:P23004, ECO:0000305|PubMed:29243944}。

亚细胞定位

Mitochondrion inner membrane

关键词

3D-structure Acetylation Direct protein sequencing Disease variant Electron transport Membrane Mitochondrion Mitochondrion inner membrane Primary mitochondrial disease Proteomics identification