细胞色素b-c1复合物亚基1，线粒体 (Complex III subunit 1) (Core protein I) (泛醇-细胞色素c还原酶复合物核心蛋白1)
细胞色素b-c1复合物亚基1，线粒体 (Complex III subunit 1) (Core protein I) (泛醇-细胞色素c还原酶复合物核心蛋白1)
P31930功能描述
泛醇-细胞色素c氧化还原酶的组分，该酶是一种多亚基跨膜复合物，属于线粒体电子传递链的一部分，驱动氧化磷酸化。呼吸链包含3个多亚基复合物：琥珀酸脱氢酶（复合物II，CII）、泛醇-细胞色素c氧化还原酶（细胞色素b-c1复合物，复合物III，CIII）和细胞色素c氧化酶（复合物IV，CIV），它们协同作用，将源自NADH和琥珀酸的电子传递给分子氧，在内膜上产生电化学梯度，从而驱动跨膜转运和ATP合酶。细胞色素b-c1复合物催化电子从泛醇转移到细胞色素c，将此氧化还原反应与质子跨线粒体内膜易位联系起来，质子作为醌醇上的氢被携带穿过膜。在称为Q循环的过程中，基质消耗2个质子，4个质子被释放到膜间隙，2个电子被传递给细胞色素c (By similarity)。2个核心亚基UQCRC1/QCR1和UQCRC2/QCR2分别与2个线粒体加工肽酶 (MPP) 亚基beta-MPP和alpha-MPP同源，它们似乎保留了其MPP加工特性 (By similarity)。可能参与将UQCRFS1原位加工为成熟Rieske蛋白及其线粒体靶向序列 (MTS)/亚基9，当其整合入复合物III时 (Probable)。似乎在维持黑质多巴胺能神经元正常线粒体功能方面发挥重要作用 (PubMed:33141179)。 {ECO:0000250|UniProtKB:P07256, ECO:0000250|UniProtKB:P31800, ECO:0000269|PubMed:33141179, ECO:0000305|PubMed:29243944}。
组织特异性
Expressed in brain, including substantia nigra, striatum, cortex and cerebellum, and in spinal cord, heart, kidney, liver and muscle.
亚细胞定位
Mitochondrion inner membrane
关键词