UCHL1 P09936

泛素羧基末端水解酶同工酶L1 (UCH-L1) (EC 3.4.19.12) (神经元细胞质蛋白9.5) (PGP 9.5) (PGP9.5) (泛硫酯酶L1)

功能描述

去泛素化酶，在突触功能维持、心脏功能、炎症反应或破骨细胞生成等多种过程的调节中发挥作用 (PubMed:22212137, PubMed:23359680)。消除多种蛋白质的泛素化，包括 WWTR1/TAZ、EGFR、HIF1A 和 β-位点淀粉样前体蛋白裂解酶 1/BACE1 (PubMed:22212137, PubMed:25615526)。此外，识别并水解泛素 C-末端甘氨酸处的肽键，以维持单泛素稳态库，这是泛素-蛋白酶体途径和自噬-溶酶体途径的关键要求 (PubMed:12408865, PubMed:8639624, PubMed:9774100)。通过促进 BACE1 降解来调节淀粉样前体蛋白/APP 加工，从而减少淀粉样 β 肽的产生 (PubMed:22212137)。通过调节 MHC I 分子到达能够产生 Ag-MHC I 复合物的交叉呈递区室的能力，在免疫应答中发挥作用 (By similarity)。介导转录共激活因子 WWTR1/TAZ 的 'Lys-48' 连接的去泛素化，导致其稳定并抑制破骨细胞生成 (By similarity)。对表皮生长因子受体 EGFR 进行去泛素化并使其稳定，以防止其降解并激活其下游介质 (By similarity)。通过调节关键的线粒体氧化蛋白来调节骨骼肌中的氧化活性 (By similarity)。通过消除 HIF1A 的 VHL E3 连接酶介导的泛素化并随后抑制其降解，增强缺氧诱导因子 1-α/HIF1A 的活性 (PubMed:25615526)。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q9R0P9, ECO:0000269|PubMed:12408865, ECO:0000269|PubMed:22212137, ECO:0000269|PubMed:23359680, ECO:0000269|PubMed:25615526, ECO:0000269|PubMed:8639624, ECO:0000269|PubMed:9774100}。

组织特异性

Found in neuronal cell bodies and processes throughout the neocortex (at protein level). Expressed in neurons and cells of the diffuse neuroendocrine system and their tumors. Weakly expressed in ovary. Down-regulated in brains from Parkinson disease and Alzheimer disease patients.

亚细胞定位

Cytoplasm