结节蛋白 (结节性硬化症2蛋白)
结节蛋白 (结节性硬化症2蛋白)
P49815功能描述
TSC-TBC复合物的催化成分，该复合物是一种多蛋白复合物，作为经典mTORC1复合物的负调控因子，mTORC1是一种进化上保守的中心营养传感器，可刺激合成代谢反应和大分子生物合成，以促进细胞生物量的产生和生长 (PubMed:12172553, PubMed:12271141, PubMed:12842888, PubMed:12906785, PubMed:15340059, PubMed:22819219, PubMed:24529379, PubMed:28215400, PubMed:33436626, PubMed:35772404)。在TSC-TBC复合物内，TSC2作为小GTPase RHEB的GTP酶激活蛋白(GAP)，RHEB是mTORC1蛋白激酶活性的直接激活因子 (PubMed:12172553, PubMed:12820960, PubMed:12842888, PubMed:12906785, PubMed:15340059, PubMed:22819219, PubMed:24529379, PubMed:33436626)。在营养缺乏的情况下，TSC-TBC复合物抑制mTORC1，从而阻止mTORC1信号通路对核糖体蛋白S6激酶 (RPS6KB1和RPS6KB2) 和EIF4EBP1 (4E-BP1) 的磷酸化 (PubMed:12172553, PubMed:12271141, PubMed:12842888, PubMed:12906785, PubMed:22819219, PubMed:24529379, PubMed:28215400, PubMed:35772404)。TSC-TBC复合物在响应营养时失活，从而解除对mTORC1的抑制 (PubMed:12172553, PubMed:24529379)。通过其调节mTORC1信号传导的能力，参与微管介导的蛋白质转运 (By similarity)。也刺激Ras相关蛋白RAP1A和RAB5的内在GTP酶活性 (By similarity)。 {ECO:0000250|UniProtKB:P49816, ECO:0000269|PubMed:12172553, ECO:0000269|PubMed:12271141, ECO:0000269|PubMed:12820960, ECO:0000269|PubMed:12842888, ECO:0000269|PubMed:12906785, ECO:0000269|PubMed:15340059, ECO:0000269|PubMed:22819219, ECO:0000269|PubMed:24529379, ECO:0000269|PubMed:28215400, ECO:0000269|PubMed:33436626, ECO:0000269|PubMed:35772404}。
组织特异性
Liver, brain, heart, lymphocytes, fibroblasts, biliary epithelium, pancreas, skeletal muscle, kidney, lung and placenta.
亚细胞定位
Lysosome membrane
关键词