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TRMT10C Q7L0Y3

tRNA甲基转移酶10同源物C (HBV pre-S2反式调节蛋白2) (线粒体核糖核酸酶P蛋白1) (线粒体RNase P蛋白1) (RNA (鸟嘌呤-9-)-甲基转移酶结构域包含蛋白1) (肾癌抗原NY-REN-49) (mRNA甲基腺苷-N(1)-甲基转移酶) (EC 2.1.1.-) (tRNA (腺嘌呤(9)-N(1))-甲基转移酶) (EC 2.1.1.218) (tRNA (鸟嘌呤(9)-N(1))-甲基转移酶) (EC 2.1.1.221)

蛋白质信息 (UniProt)

tRNA甲基转移酶10同源物C (HBV pre-S2反式调节蛋白2) (线粒体核糖核酸酶P蛋白1) (线粒体RNase P蛋白1) (RNA (鸟嘌呤-9-)-甲基转移酶结构域包含蛋白1) (肾癌抗原NY-REN-49) (mRNA甲基腺苷-N(1)-甲基转移酶) (EC 2.1.1.-) (tRNA (腺嘌呤(9)-N(1))-甲基转移酶) (EC 2.1.1.218) (tRNA (鸟嘌呤(9)-N(1))-甲基转移酶) (EC 2.1.1.221)

Q7L0Y3

功能描述

线粒体tRNA N(1)-甲基转移酶,参与线粒体tRNA成熟 (PubMed:18984158, PubMed:21593607, PubMed:23042678, PubMed:27132592)。线粒体核糖核酸酶P的组分,该复合物由TRMT10C/MRPP1、HSD17B10/MRPP2和PRORP/MRPP3组成,在tRNA分子的5'端对其进行切割 (PubMed:18984158)。与HSD17B10/MRPP2一起,形成线粒体核糖核酸酶P的亚复合物,命名为MRPP1-MRPP2亚复合物,该亚复合物表现出独立于核糖核酸酶P活性的功能 (PubMed:23042678, PubMed:29040705)。MRPP1-MRPP2亚复合物催化tRNA第9位N(1)-甲基鸟嘌呤和N(1)-甲基腺嘌呤的形成(分别为m1G9和m1A9);TRMT10C/MRPP1作为催化N(1)-甲基转移酶亚基发挥作用 (PubMed:23042678)。MRPP1-MRPP2亚复合物还作为tRNA成熟平台:在线粒体核糖核酸酶P复合物进行5'端切割后,MRPP1-MRPP2亚复合物提高了ELAC2催化的3'端加工效率,在ELAC2加工后保留tRNA产物,并将新生tRNA呈递给线粒体CCA tRNA核苷酸转移酶TRNT1 (PubMed:29040705)。除了tRNA N(1)-甲基转移酶活性外,TRMT10C/MRPP1还通过介导MT-ND5 mRNA N(1)位腺苷残基的甲基化,作为mRNA N(1)-甲基转移酶发挥作用 (PubMed:29072297)。与类核处的线粒体DNA复合物结合,以启动RNA加工和核糖体组装。 {ECO:0000269|PubMed:18984158, ECO:0000269|PubMed:21593607, ECO:0000269|PubMed:23042678, ECO:0000269|PubMed:24703694, ECO:0000269|PubMed:27132592, ECO:0000269|PubMed:29040705, ECO:0000269|PubMed:29072297}。

亚细胞定位

Mitochondrion matrix, mitochondrion nucleoid

关键词

3D-structure Coiled coil Disease variant Methyltransferase Mitochondrion Mitochondrion nucleoid Phosphoprotein Primary mitochondrial disease Proteomics identification Reference proteome