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TARS2 Q9BW92

苏氨酸--tRNA连接酶,线粒体 (EC 6.1.1.3) (苏氨酰-tRNA合成酶) (ThrRS) (苏氨酰-tRNA合成酶样1)

蛋白质信息 (UniProt)

苏氨酸--tRNA连接酶,线粒体 (EC 6.1.1.3) (苏氨酰-tRNA合成酶) (ThrRS) (苏氨酰-tRNA合成酶样1)

Q9BW92

功能描述

催化苏氨酸与tRNA(Thr)的结合,该反应分两步进行:苏氨酸首先被ATP活化形成Thr-AMP,随后转移至tRNA(Thr)的受体末端。亦通过其编辑结构域编辑错误 charged 的tRNA(Thr)。 {ECO:0000269|PubMed:26811336}。

亚细胞定位

Mitochondrion matrix

关键词

Alternative splicing Aminoacyl-tRNA synthetase ATP-binding Disease variant Ligase Mitochondrion Nucleotide-binding Phosphoprotein Primary mitochondrial disease Protein biosynthesis