线粒体内膜m-AAA蛋白酶组分paraplegin (EC 3.4.24.-) (EC 3.6.-.-) (细胞基质粘附调节因子) (Paraplegin) (痉挛性截瘫7蛋白)
线粒体内膜m-AAA蛋白酶组分paraplegin (EC 3.4.24.-) (EC 3.6.-.-) (细胞基质粘附调节因子) (Paraplegin) (痉挛性截瘫7蛋白)
Q9UQ90功能描述
m-AAA protease的催化成分，该protease在线粒体内膜蛋白的蛋白质稳态中起关键作用，对轴突和神经元发育至关重要 (PubMed:11549317, PubMed:28396416, PubMed:31097542, PubMed:9635427)。SPG7具有ATPase和protease活性：ATPase活性是展开底物所必需的，将其穿入内部蛋白水解腔水解成小肽片段 (By similarity)。m-AAA protease在线粒体内膜发挥双重作用：它介导特定调节蛋白的加工，并通过降解错误折叠的多肽确保蛋白质质量控制 (By similarity)。通过催化MRPL32/bL32m前序列的切割，介导线粒体核糖体亚基MRPL32/bL32m的蛋白成熟，随后其组装入线粒体核糖体 (By similarity)。作为神经元中钙的调节因子，通过介导SMDT1/EMRE在与单向转运体复合物组装前的降解，限制SMDT1/EMRE用于MCU组装的可用性，促进守门亚基与MCU的高效组装 (PubMed:28396416, PubMed:31097542)。也通过催化MCU的降解调节线粒体钙 (PubMed:31097542)。在线粒体通透性转换孔(mPTP)的形成和调节中发挥作用，其蛋白水解活性对于此功能是可有可无的 (PubMed:26387735)。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q3ULF4, ECO:0000250|UniProtKB:Q9Y4W6, ECO:0000269|PubMed:11549317, ECO:0000269|PubMed:26387735, ECO:0000269|PubMed:28396416, ECO:0000269|PubMed:31097542, ECO:0000269|PubMed:9635427}。
组织特异性
Ubiquitous.
亚细胞定位
Mitochondrion inner membrane
关键词