溶质载体家族26成员6 (阴离子交换转运蛋白) (类佩德林蛋白1) (Pendrin-L1)
溶质载体家族26成员6 (阴离子交换转运蛋白) (类佩德林蛋白1) (Pendrin-L1)
Q9BXS9功能描述
顶端膜阴离子交换蛋白，具有广泛的上皮分布，作为pH缓冲系统的组成部分，在维持酸碱稳态中发挥作用。作为一种对DIDS敏感的多功能无机和有机阴离子转运蛋白，介导一价阴离子（如氯离子、碳酸氢根、甲酸根和氢氧根离子）以及二价阴离子（如硫酸根和草酸根）的摄取。以涉及这些阴离子对的多种交换模式发挥作用，包括氯离子-碳酸氢根、氯离子-草酸根、草酸根-甲酸根、草酸根-硫酸根和氯离子-甲酸根交换。作为顶端膜氯离子-碳酸氢根交换蛋白，介导小肠刷状缘膜的管腔氯离子吸收和碳酸氢根分泌，并在质子偶联肽吸收过程中促进十二指肠上部绒毛上皮细胞内的pH调节，可能通过提供碳酸氢根输入途径实现。同时也介导肠道氯离子吸收和草酸根分泌，从而防止高草酸尿症和草酸钙尿路结石。十二指肠中的跨上皮草酸根分泌、氯离子-甲酸根、氯离子-草酸根和氯离子-碳酸氢根转运活性在PKC激活下以非钙依赖的方式受到抑制。该顶端膜氯离子-碳酸氢根交换蛋白还为肾脏近曲小管以及胰腺小时内导管树近端部分的液体和碳酸氢根分泌提供主要途径，在此处以1:2的氯离子-碳酸氢根化学计量比介导生电性氯离子-碳酸氢根交换，从而稀释并碱化富含蛋白质的腺泡分泌物。还介导十二指肠顶端膜的跨细胞硫酸根吸收和草酸根分泌，以及肾脏近曲小管细胞顶端刷状缘的甲酸根离子流出。通过提高细胞内pH在精子获能中发挥作用。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q8CIW6, ECO:0000269|PubMed:20501439, ECO:0000269|PubMed:27681177}.; FUNCTION: [Isoform 4]: 顶端膜氯离子-碳酸氢根交换蛋白。其与碳酸酐酶CA2的结合形成碳酸氢根转运代谢元；从而最大化转运蛋白位点的局部碳酸氢根浓度。 {ECO:0000269|PubMed:15990874}.
组织特异性
Ubiquitous. Highest levels in kidney and pancreas. Lower expression in heart, skeletal muscle, liver and placenta. Also found in lung and brain.
亚细胞定位
Cell membrane
关键词