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SDHD O14521

琥珀酸脱氢酶[泛醌]细胞色素b小亚基,线粒体 (CybS) (CII-4) (苹果酸脱氢酶[醌]细胞色素b小亚基) (QPs3) (琥珀酸脱氢酶复合体亚基D) (琥珀酸-泛醌氧化还原酶细胞色素b小亚基) (琥珀酸-泛醌还原酶膜锚定亚基)

蛋白质信息 (UniProt)

琥珀酸脱氢酶[泛醌]细胞色素b小亚基,线粒体 (CybS) (CII-4) (苹果酸脱氢酶[醌]细胞色素b小亚基) (QPs3) (琥珀酸脱氢酶复合体亚基D) (琥珀酸-泛醌氧化还原酶细胞色素b小亚基) (琥珀酸-泛醌还原酶膜锚定亚基)

O14521

功能描述

琥珀酸脱氢酶 (SDH) 的膜锚定亚基,参与线粒体电子传递链的复合物 II,负责将电子从琥珀酸转移至泛醌(辅酶 Q)(PubMed:10482792, PubMed:9533030)。SDH 还将苹果酸氧化为草酰乙酸的非典型烯醇形式,即烯醇-草酰乙酸 (By similarity)。烯醇-草酰乙酸是琥珀酸脱氢酶活性的强效抑制剂,随后被异构化为酮-草酰乙酸 (By similarity)。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q95123, ECO:0000269|PubMed:10482792, ECO:0000269|PubMed:9533030}。

亚细胞定位

Mitochondrion inner membrane

关键词

3D-structure Alternative splicing Disease variant Electron transport Heme Iron Membrane Metal-binding Mitochondrion Mitochondrion inner membrane