琥珀酸脱氢酶组装因子1，线粒体 (SDH组装因子1) (SDHAF1) (含LYR基序蛋白8)
琥珀酸脱氢酶组装因子1，线粒体 (SDH组装因子1) (SDHAF1) (含LYR基序蛋白8)
A6NFY7功能描述
在琥珀酸脱氢酶 (SDH) 的组装中发挥重要作用，该酶复合物（也称为呼吸复合物II）既是三羧酸 (TCA) 循环的组成部分，也是线粒体电子传递链的组成部分，并将琥珀酸氧化为延胡索酸与泛醌（辅酶Q）还原为泛醇相偶联 (PubMed:19465911, PubMed:24954417)。促进SDH催化二聚体的铁硫蛋白亚基SDHB的成熟，保护其免受氧化剂的有害影响 (PubMed:24954417)。可能与SDHAF3共同发挥作用 (PubMed:24954417)。通过结合SDHB并招募由HSC20、HSPA9和ISCU形成的铁硫转移复合物（通过直接结合HSC20），促进铁硫簇整合到SDHB中 (PubMed:26749241)。 {ECO:0000269|PubMed:19465911, ECO:0000269|PubMed:24954417, ECO:0000269|PubMed:26749241}。
组织特异性
Ubiquitously expressed.
亚细胞定位
Mitochondrion matrix
关键词