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SDHA P31040

琥珀酸脱氢酶[泛醌]黄素蛋白亚基,线粒体 (EC 1.3.5.1) (复合物II黄素蛋白亚基) (Fp) (苹果酸脱氢酶[醌]黄素蛋白亚基) (EC 1.1.5.-)

蛋白质信息 (UniProt)

琥珀酸脱氢酶[泛醌]黄素蛋白亚基,线粒体 (EC 1.3.5.1) (复合物II黄素蛋白亚基) (Fp) (苹果酸脱氢酶[醌]黄素蛋白亚基) (EC 1.1.5.-)

P31040

功能描述

琥珀酸脱氢酶 (SDH) 的黄素蛋白 (FP) 亚基,参与线粒体电子传递链的复合体 II,负责将电子从琥珀酸转移至泛醌(辅酶 Q)(PubMed:10746566, PubMed:24781757)。SDH 还将苹果酸氧化为草酰乙酸的非典型烯醇形式,即烯醇-草酰乙酸 (By similarity)。烯醇-草酰乙酸是琥珀酸脱氢酶活性的强效抑制剂,随后被异构化为酮-草酰乙酸 (By similarity)。可作为肿瘤抑制因子 (PubMed:20484225)。 {ECO:0000250|UniProtKB:P31039, ECO:0000269|PubMed:10746566, ECO:0000269|PubMed:20484225, ECO:0000269|PubMed:24781757}。

亚细胞定位

Mitochondrion inner membrane

关键词

3D-structure Acetylation Alternative splicing Cardiomyopathy Direct protein sequencing Disease variant Electron transport FAD Flavoprotein Leigh syndrome