RCC1样G交换因子样蛋白 (RCC1样蛋白) (Williams-Beuren综合征染色体区域16蛋白)
RCC1样G交换因子样蛋白 (RCC1样蛋白) (Williams-Beuren综合征染色体区域16蛋白)
Q96I51功能描述
线粒体动力蛋白相关GTPase OPA1的鸟嘌呤核苷酸交换因子(GEF)。通过将结合的GDP交换为游离GTP激活OPA1，并驱动OPA1和MFN1依赖性的线粒体融合(PubMed:28746876)。在线粒体核糖体生物发生中发挥重要作用。作为功能性蛋白-RNA模块的组分（该模块由RCC1L、NGRN、RPUSD3、RPUSD4、TRUB2、FASTKD2和16S线粒体核糖体RNA (16S mt-rRNA)组成），控制16S mt-rRNA的丰度，并且是氧化磷酸化系统核心亚基线粒体内翻译所必需的(PubMed:27667664)。 {ECO:0000269|PubMed:27667664, ECO:0000269|PubMed:28746876}.; FUNCTION: [Isoform 1]: 通过与参与大核糖体亚基组装的GTPase结合，在线粒体核糖体生物发生中发挥重要作用。 {ECO:0000269|PubMed:32735630}.; FUNCTION: [Isoform 2]: 通过与参与小核糖体亚基组装的GTPase结合，在线粒体核糖体生物发生中发挥重要作用。 {ECO:0000269|PubMed:32735630}.
组织特异性
Ubiquitous.
亚细胞定位
Mitochondrion membrane
关键词