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PYROXD1 Q8WU10

tRNA连接酶复合体相关NAD(P)H脱氢酶PYROXD1 (EC 1.6.99.1) (含吡啶核苷酸二硫化物氧化还原酶结构域蛋白1)

蛋白质信息 (UniProt)

tRNA连接酶复合体相关NAD(P)H脱氢酶PYROXD1 (EC 1.6.99.1) (含吡啶核苷酸二硫化物氧化还原酶结构域蛋白1)

Q8WU10

功能描述

黄素蛋白,其作用是保护RTCB免受氧化失活,RTCB是参与tRNA剪接和未折叠蛋白反应的tRNA连接酶复合物(tRNA-LC)的催化亚基 (PubMed:33930333)。它直接结合并屏蔽RTCB的催化中心,在鸟苷酸化之前,当其处于非活性状态且活性位点在有氧条件下易受氧化时。PYROXD1与RTCB的相互作用受NAD(P)H结合及其FAD辅因子还原的变构调节,而借助其NADPH脱氢酶活性实现的PYROXD1再氧化触发了RTCB的定时释放,使其得以随后激活。因此,这种保护机制也可能作为一种分子计时器,通过受控释放来调节RTCB的激活 (PubMed:40069351)。 {ECO:0000269|PubMed:33930333, ECO:0000269|PubMed:40069351}。

亚细胞定位

Nucleus

关键词

3D-structure Acetylation Alternative splicing Cytoplasm Disease variant FAD Flavoprotein Limb-girdle muscular dystrophy Myofibrillar myopathy NADP