PKP2 Q99959

斑菲素蛋白-2

功能描述

桥粒细胞-细胞连接的组分，这是细胞粘附正调控所必需的 (PubMed:25208567)。调节粘着斑更新，导致粘着斑大小、细胞粘附和细胞铺展的变化，可能通过beta-integrins的转录调节实现 (PubMed:23884246)。维持牙龈上皮屏障功能所必需的 (PubMed:34368962)。桥粒的重要组分，也是DSC2、DSG2和JUP等桥粒组分蛋白定位于桥粒细胞-细胞连接所必需的 (PubMed:22781308, PubMed:25208567)。心肌细胞中桥粒细胞连接的形成所必需的，因此是心脏正确形成所必需的，特别是小梁形成和心房壁的形成 (By similarity)。桥粒细胞连接的缺失导致DSP和DSG2的错误定位，从而导致细胞-细胞粘附的破坏和中间丝的紊乱 (By similarity)。通过调节DSP表达及随后的下游TGFB1和MAPK14/p38 MAPK信号激活，调节心肌细胞中的促纤维化基因表达 (By similarity)。通过ANK3稳定化和调节SCN5A/Nav1.5定位于细胞-细胞连接，是心肌中心脏钠电流传导和电同步所必需的 (By similarity)。通过维持DES在其核膜和细胞尖端锚着点的定位，是线粒体功能、核膜完整性及SIRT3转录正调控所必需的，从而保持转录程序的调控 (PubMed:35959657)。核膜完整性的维持可防止DNA损伤和基因转录失调，特别是那些参与电子传递链的基因，从而保持线粒体功能并防止超氧阴离子自由基的产生 (PubMed:35959657)。结合单链DNA (ssDNA) (PubMed:20613778)。可能调节GJA1在心脏闰盘间隙连接处的定位 (PubMed:18662195)。参与抑制甲型流感病毒 (IAV) 的病毒感染 (PubMed:28169297)。作为IAV病毒增殖的宿主限制因子，可能通过破坏IAV聚合酶复合物蛋白的相互作用来实现 (PubMed:28169297)。 {ECO:0000250|UniProtKB:F1M7L9, ECO:0000250|UniProtKB:Q9CQ73, ECO:0000269|PubMed:18662195, ECO:0000269|PubMed:20613778, ECO:0000269|PubMed:22781308, ECO:0000269|PubMed:23884246, ECO:0000269|PubMed:25208567, ECO:0000269|PubMed:28169297, ECO:0000269|PubMed:34368962, ECO:0000269|PubMed:35959657}。

组织特异性

Expressed at myocyte intercalated disks in the heart (at protein level) (PubMed:18662195, PubMed:31845994). Expressed in gingival epithelial, endothelial and fibroblast cells (at protein level) (PubMed:34368962). Faintly expressed in tracheal epithelial cells (at protein level) (PubMed:28169297). Widely expressed. Found at desmosomal plaques in simple and stratified epithelia and in non-epithelial tissues such as myocardium and lymph node follicles. In most stratified epithelia found in the desmosomes of the basal cell layer and seems to be absent from suprabasal strata.

亚细胞定位

Nucleus