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MBTPS1 Q14703

膜结合转录因子位点-1蛋白酶 (EC 3.4.21.112) (内肽酶S1P) (枯草杆菌蛋白酶/克克素同工酶1) (SKI-1)

蛋白质信息 (UniProt)

膜结合转录因子位点-1蛋白酶 (EC 3.4.21.112) (内肽酶S1P) (枯草杆菌蛋白酶/克克素同工酶1) (SKI-1)

Q14703

功能描述

丝氨酸蛋白酶,在P4位为Arg或Lys的条件下,切割疏水或小残基后的肽键:已知底物包括SREBF1/SREBP1、SREBF2/SREBP2、BDNF、GNPTAB、ATF6、ATF6B和FAM20C (PubMed:10644685, PubMed:12782636, PubMed:21719679, PubMed:34349020)。在Arg-Ser-Val-Leu (SREBP2)、Arg-His-Leu-Leu (ATF6)、Arg-Gly-Leu-Thr (BDNF)之后切割底物,并在Arg-Arg-Leu-Leu之后切割其自身的前肽 (PubMed:10644685, PubMed:21719679)。催化固醇调节元件结合蛋白 (SREBPs) SREBF1/SREBP1和SREBF2/SREBP2蛋白水解激活的第一步 (PubMed:12782636)。也介导环AMP依赖性转录因子ATF-6 (ATF6和ATF6B) 蛋白水解激活的第一步 (PubMed:12782636)。介导GNPTAB的蛋白切割生成α和β亚基,从而参与溶酶体的生物发生 (PubMed:21719679)。切割FAM20C的前肽,这对于FAM20C从高尔基体膜分泌以及增强FAM20C激酶活性是必需的,从而促进成骨细胞分化和生物矿化 (PubMed:34349020)。参与溶酶体酶M6P依赖性的高尔基体到溶酶体运输的调节 (PubMed:21719679, PubMed:30046013)。它是激活CREB3L2/BBF2H7所必需的,后者是MIA3/TANGO及其他控制大囊泡形成的基因的转录激活因子 (PubMed:30046013)。因此,它在调节大囊泡介导的胶原运输中起关键作用 (PubMed:30046013)。促进FAD结合到ETFA/ETFB复合物,因此参与线粒体呼吸链的调节 (PubMed:35362222)。在星形胶质细胞和成骨细胞中,在DNA损伤和内质网应激时,介导转录因子CREB3L1受调节的膜内蛋白水解激活的第一步,导致细胞周期进程的抑制 (PubMed:16417584)。 {ECO:0000269|PubMed:10644685, ECO:0000269|PubMed:12782636, ECO:0000269|PubMed:16417584, ECO:0000269|PubMed:21719679, ECO:0000269|PubMed:30046013, ECO:0000269|PubMed:34349020, ECO:0000269|PubMed:35362222}。

组织特异性

Widely expressed.

亚细胞定位

Endoplasmic reticulum membrane

关键词

3D-structure Autocatalytic cleavage Calcium Cataract Cholesterol metabolism Direct protein sequencing Disease variant Dwarfism Endoplasmic reticulum Glycoprotein