MASP1 P48740

甘露聚糖结合凝集素丝氨酸蛋白酶1 (EC 3.4.21.-) (Ra反应因子补体活化成分) (甘露糖结合凝集素相关丝氨酸蛋白酶1) (MASP-1) (甘露糖结合蛋白相关丝氨酸蛋白酶) (Ra反应因子丝氨酸蛋白酶p100) (RaRF) (丝氨酸蛋白酶5) [切割为：甘露聚糖结合凝集素丝氨酸蛋白酶1重链; 甘露聚糖结合凝集素丝氨酸蛋白酶1轻链]

功能描述

血清蛋白酶的前体，该蛋白酶激活补体系统的补体途径，这是一系列导致病原体吞噬和分解以及增强适应性免疫系统信号的蛋白级联反应。 {ECO:0000269|PubMed:10946292, ECO:0000269|PubMed:11485744, ECO:0000269|PubMed:11527969, ECO:0000269|PubMed:12538697, ECO:0000269|PubMed:22691502, ECO:0000269|PubMed:22966085, ECO:0000269|PubMed:23386610, ECO:0000269|PubMed:9087411}.; FUNCTION: [Isoform MASP-1]: 丝氨酸蛋白酶，激活补体系统的凝集素途径，这是一系列导致病原体吞噬和分解以及增强适应性免疫系统信号的蛋白级联反应 (PubMed:10946292, PubMed:11527969, PubMed:12538697, PubMed:22691502, PubMed:22966085, PubMed:9087411)。凝集素补体系统在凝集素（如 MBL2、FCN1、FCN2 或 FCN3）与病原体表面的碳水化合物结合后被激活 (PubMed:22854970, PubMed:22966085, PubMed:23386610, PubMed:9087411)。在响应凝集素结合病原体碳水化合物而发生自体蛋白水解加工后，催化凝集素补体途径的下一个组分 MASP2 的切割和激活 (PubMed:22691502, PubMed:22966085, PubMed:23386610)。 {ECO:0000269|PubMed:10946292, ECO:0000269|PubMed:11527969, ECO:0000269|PubMed:12538697, ECO:0000269|PubMed:22691502, ECO:0000269|PubMed:22854970, ECO:0000269|PubMed:22966085, ECO:0000269|PubMed:23386610, ECO:0000269|PubMed:9087411}.; FUNCTION: [Isoform MASP-3]: 丝氨酸蛋白酶，激活补体系统的替代途径，这是一系列导致病原体吞噬和分解以及增强适应性免疫系统信号的蛋白级联反应 (PubMed:20038603, PubMed:23792966, PubMed:27535802)。替代补体途径充当放大环，增强其他补体途径 (PubMed:27535802)。Isoform MASP-3 特异性催化因子 D (CFD) 的切割和激活，CFD 是启动替代补体途径的蛋白酶 (PubMed:20038603, PubMed:27535802)。 {ECO:0000269|PubMed:20038603, ECO:0000269|PubMed:23792966, ECO:0000269|PubMed:27535802}.

组织特异性

Protein of the plasma which is primarily expressed by liver.

亚细胞定位

Secreted