LYRM4 Q9HD34

含LYR基序蛋白4

功能描述

核心铁硫簇(ISC)组装复合物的稳定因子，与NDUFAB1结合调节NFS1的稳定性和半胱氨酸脱硫酶活性，并参与支架蛋白ISCU上[2Fe-2S]簇的组装(PubMed:17331979, PubMed:31664822)。核心铁硫簇(ISC)组装复合物参与[2Fe-2S]簇的从头合成，这是线粒体铁硫蛋白生物发生的第一步。该过程由半胱氨酸脱硫酶复合物(NFS1:LYRM4:NDUFAB1)启动，该复合物产生过硫化物，并以FXN依赖性方式传递给支架蛋白ISCU。随后该复合物被FDX2稳定，FDX2提供还原当量以完成[2Fe-2S]簇组装。最后，[2Fe-2S]簇从ISCU转移至伴侣蛋白，包括HSCB、HSPA9和GLRX5 (By similarity)。可能也通过与NFS1的胞质形式相互作用参与胞质中的铁硫蛋白生物发生(PubMed:19454487)。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q9H1K1, ECO:0000269|PubMed:17331979, ECO:0000269|PubMed:19454487, ECO:0000269|PubMed:31664822}。

组织特异性

Reduced mRNA levels in Friedreich ataxia patients.

亚细胞定位

Mitochondrion