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LRPPRC P42704

富含亮氨酸PPR基序蛋白,线粒体 (130 kDa富含亮氨酸蛋白) (LRP 130) (GP130)

蛋白质信息 (UniProt)

富含亮氨酸PPR基序蛋白,线粒体 (130 kDa富含亮氨酸蛋白) (LRP 130) (GP130)

P42704

功能描述

可能在细胞核和线粒体的RNA代谢中发挥作用。在细胞核中,结合HNRPA1相关的poly(A) mRNA,并在mRNA成熟晚期作为nmRNP复合物的一部分,该复合物可能与细胞核mRNA输出相关。通过同时结合EIF4E和4ESE,作为RNA输出复合物的组装平台,正向调节含有EIF4E敏感性元件(4ESE)的mRNA的细胞核输出 (PubMed:19262567, PubMed:28325843)。也结合输出蛋白XPO1/CRM1以通过核孔,并将结合的mRNA运输至细胞质 (PubMed:28325843)。可能在细胞核外膜结合成熟mRNA。在线粒体中结合poly(A) mRNA。在线粒体编码的细胞色素c氧化酶(COX)亚基的翻译或稳定性中发挥作用。可能参与转录调节。与PPARGC1A协作调节某些线粒体编码基因和糖异生基因,并可能调节PPARGC1A与转录因子的对接。似乎参与多药耐药相关基因MDR1和MVP的转录调节。是结合MDR1和MVP基因启动子invMED1元件的核因子的一部分。结合单链DNA (By similarity)。维持线粒体电位所必需 (PubMed:23822101)。通过维持BCL2水平抑制基础水平自噬和线粒体自噬的启动 (PubMed:23822101)。 {ECO:0000250, ECO:0000269|PubMed:11585913, ECO:0000269|PubMed:12832482, ECO:0000269|PubMed:15081402, ECO:0000269|PubMed:15139850, ECO:0000269|PubMed:15272088, ECO:0000269|PubMed:17050673, ECO:0000269|PubMed:19262567, ECO:0000269|PubMed:23822101, ECO:0000269|PubMed:28325843}.

组织特异性

Expressed ubiquitously. Expression is highest in heart, skeletal muscle, kidney and liver, intermediate in brain, non-mucosal colon, spleen and placenta, and lowest in small intestine, thymus, lung and peripheral blood leukocytes.

亚细胞定位

Mitochondrion

关键词

3D-structure Acetylation Autophagy Direct protein sequencing Disease variant DNA-binding Leigh syndrome Membrane Mitochondrion mRNA transport