Lon蛋白酶同源物，线粒体 (EC 3.4.21.53) (LONHs) (Lon蛋白酶样蛋白) (LONP) (线粒体ATP依赖性蛋白酶Lon) (丝氨酸蛋白酶15)
Lon蛋白酶同源物，线粒体 (EC 3.4.21.53) (LONHs) (Lon蛋白酶样蛋白) (LONP) (线粒体ATP依赖性蛋白酶Lon) (丝氨酸蛋白酶15)
P36776功能描述
ATP依赖性丝氨酸蛋白酶，介导线粒体基质中错误折叠、未组装或氧化损伤的多肽以及某些短寿命调节蛋白的选择性降解 (PubMed:12198491, PubMed:15870080, PubMed:17579211, PubMed:37327776, PubMed:8248235)。内源性底物包括线粒体类固醇生成急性调节 (StAR) 蛋白、DELE1、解旋酶 Twinkle (TWNK) 和大核糖体亚基蛋白 MRPL32/bL32m (PubMed:17579211, PubMed:28377575, PubMed:37327776)。当 MRPL32/bL32m 结合核酸 (RNA) 时，可免受 LONP1 的降解，但 TWNK 则不然 (PubMed:17579211, PubMed:28377575)。可能还在内膜蛋白复合物的组装中具有分子伴侣功能 (By similarity)。参与线粒体基因表达的调节和线粒体基因组完整性的维持 (PubMed:17420247)。以单链、位点特异性和链特异性的方式结合线粒体启动子和RNA (PubMed:17420247)。可能利用位点特异性单链DNA结合，通过靶向降解结合于线粒体启动子相邻位点的调节蛋白，来调节线粒体DNA复制和/或基因表达 (PubMed:14739292, PubMed:17420247)。 {ECO:0000255|HAMAP-Rule:MF_03120, ECO:0000269|PubMed:12198491, ECO:0000269|PubMed:14739292, ECO:0000269|PubMed:15870080, ECO:0000269|PubMed:17420247, ECO:0000269|PubMed:17579211, ECO:0000269|PubMed:28377575, ECO:0000269|PubMed:37327776, ECO:0000269|PubMed:8248235}。
组织特异性
Duodenum, heart, lung and liver, but not thymus.
亚细胞定位
Mitochondrion matrix
关键词