木糖基和葡萄糖醛酸转移酶 LARGE1 (EC 2.4.-.-) (乙酰氨基葡萄糖基转移酶样 1A) (糖基转移酶样蛋白) (LARGE 木糖基和葡萄糖醛酸转移酶 1) [包含：Alpha-1,3-木糖基转移酶 LARGE1 (EC 2.4.2.-); Beta-1,3-葡萄糖醛酸转移酶 LARGE1 (EC 2.4.1.-)]
木糖基和葡萄糖醛酸转移酶 LARGE1 (EC 2.4.-.-) (乙酰氨基葡萄糖基转移酶样 1A) (糖基转移酶样蛋白) (LARGE 木糖基和葡萄糖醛酸转移酶 1) [包含：Alpha-1,3-木糖基转移酶 LARGE1 (EC 2.4.2.-); Beta-1,3-葡萄糖醛酸转移酶 LARGE1 (EC 2.4.1.-)]
O95461功能描述
双功能糖基转移酶，具有alpha-1,3-木糖转移酶和beta-1,3-葡萄糖醛酸转移酶活性，通过糖基化参与alpha-肌营养不良聚糖 (DAG1) 的成熟，导致DAG1以高亲和力结合含有层粘连蛋白G样结构域的细胞外蛋白 (PubMed:15661757, PubMed:15752776, PubMed:21987822, PubMed:22223806, PubMed:23125099, PubMed:25279697, PubMed:25279699)。通过添加重复单元 [-3-Xylose-alpha-1,3-GlcA-beta-1-] 延伸由B4GAT1起始的葡萄糖醛酸-beta-1,4-木糖-beta二糖引物结构，以产生杂多糖 (PubMed:22223806, PubMed:23125099, PubMed:25138275, PubMed:25279697, PubMed:25279699, PubMed:32975514)。需要POMK对核心M3 (O-甘露糖三糖) 进行磷酸化以延伸葡萄糖醛酸-beta-1,4-木糖-beta二糖引物 (PubMed:21987822)。在骨骼肌功能和再生中起关键作用 (By similarity)。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q9Z1M7, ECO:0000269|PubMed:15661757, ECO:0000269|PubMed:15752776, ECO:0000269|PubMed:21987822, ECO:0000269|PubMed:22223806, ECO:0000269|PubMed:23125099, ECO:0000269|PubMed:25138275, ECO:0000269|PubMed:25279697, ECO:0000269|PubMed:25279699, ECO:0000269|PubMed:32975514}。
组织特异性
Ubiquitous. Highest expression in heart, brain and skeletal muscle.
亚细胞定位
Golgi apparatus membrane
关键词