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HPDL Q96IR7

4-羟苯基丙酮酸双加氧酶样蛋白 (HPD样蛋白) (HPDL) (EC 1.13.11.46) (含乙二醛酶结构域蛋白1)

蛋白质信息 (UniProt)

4-羟苯基丙酮酸双加氧酶样蛋白 (HPD样蛋白) (HPDL) (EC 1.13.11.46) (含乙二醛酶结构域蛋白1)

Q96IR7

功能描述

铁依赖性双加氧酶，在线粒体中催化4-羟基苯丙酮酸 (4-HPPA) 转化为4-羟基扁桃酸 (4-HMA)，这是从酪氨酸生物合成辅酶Q10的步骤之一。 {ECO:0000269|PubMed:34471290}。

亚细胞定位

Mitochondrion

关键词

Dioxygenase Disease variant Hereditary spastic paraplegia Intellectual disability Iron Metal-binding Mitochondrion Neurodegeneration Oxidoreductase Proteomics identification

外部链接

UniProt: Q96IR7
NCBI Gene