羟甲基戊二酰辅酶A裂解酶，线粒体 (HL) (HMG-CoA裂解酶) (EC 4.1.3.4) (3-羟基-3-甲基戊二酸-CoA裂解酶)
羟甲基戊二酰辅酶A裂解酶，线粒体 (HL) (HMG-CoA裂解酶) (EC 4.1.3.4) (3-羟基-3-甲基戊二酸-CoA裂解酶)
P35914功能描述
线粒体3-羟基-3-甲基戊二酰-CoA裂解酶，催化(S)-3-羟基-3-甲基戊二酰-CoA阳离子依赖性裂解为乙酰-CoA和乙酰乙酸，这是生酮作用的关键步骤。亮氨酸分解代谢的终末步骤。酮体（β-羟基丁酸、乙酰乙酸和丙酮）作为葡萄糖的替代能源、脂质前体和代谢调节因子至关重要。 {ECO:0000269|PubMed:22847177, ECO:0000269|PubMed:22865860, ECO:0000269|PubMed:8566388}。
组织特异性
Highest expression in liver. Expressed in pancreas, kidney, intestine, testis, fibroblasts and lymphoblasts. Very low expression in brain and skeletal muscle. The relative expression of isoform 2 (at mRNA level) is highest in heart (30%), skeletal muscle (22%), and brain (14%).
亚细胞定位
Mitochondrion matrix
关键词