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HEXA P06865

β-氨基己糖苷酶亚基α (EC 3.2.1.52) (β-N-乙酰氨基己糖苷酶亚基α) (氨基己糖苷酶亚基A) (N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶亚基α)

蛋白质信息 (UniProt)

β-氨基己糖苷酶亚基α (EC 3.2.1.52) (β-N-乙酰氨基己糖苷酶亚基α) (氨基己糖苷酶亚基A) (N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶亚基α)

P06865

功能描述

水解糖复合物的非还原末端N-乙酰-D-己糖胺和/或硫酸化N-乙酰-D-己糖胺,例如来自蛋白质和中性糖脂的寡糖部分,或来自某些粘多糖 (PubMed:11707436, PubMed:8123671, PubMed:8672428, PubMed:9694901)。同工酶S在阴离子双硫酸化聚糖、硫酸软骨素-6-三糖 (C6S-3)、硫酸皮肤素五糖以及硫酸化鞘糖脂SM2上的活性与同工酶A相当 (PubMed:11707436)。同工酶B不水解上述任何底物,但能高效水解中性寡糖 (PubMed:11707436)。只有同工酶A在GM2A存在下负责GM2神经节苷脂的降解 (PubMed:8123671, PubMed:8672428, PubMed:9694901)。 {ECO:0000269|PubMed:11707436, ECO:0000269|PubMed:8123671, ECO:0000269|PubMed:8672428, ECO:0000269|PubMed:9694901}。

亚细胞定位

Lysosome.

关键词

3D-structure Alternative splicing Direct protein sequencing Disease variant Disulfide bond Gangliosidosis Glycoprotein Glycosidase Hydrolase Lipid metabolism