线粒体三功能酶亚基α (78 kDa胃泌素结合蛋白) (单溶血心磷脂酰基转移酶) (MLCL AT) (EC 2.3.1.-) (TP-alpha) [包含：长链烯酰-CoA水合酶 (EC 4.2.1.17); 长链3-羟酰-CoA脱氢酶 (EC 1.1.1.211)]
线粒体三功能酶亚基α (78 kDa胃泌素结合蛋白) (单溶血心磷脂酰基转移酶) (MLCL AT) (EC 2.3.1.-) (TP-alpha) [包含：长链烯酰-CoA水合酶 (EC 4.2.1.17); 长链3-羟酰-CoA脱氢酶 (EC 1.1.1.211)]
P40939功能描述
线粒体三功能酶催化线粒体β-氧化途径四个反应中的最后三个反应 (PubMed:1550553, PubMed:29915090, PubMed:30850536, PubMed:8135828, PubMed:31604922)。线粒体β-氧化途径是组织中主要的能量产生过程，通过四个连续反应将脂肪酸分解为乙酰CoA (PubMed:29915090)。在该途径涉及的酶中，三功能酶对长链脂肪酸表现出特异性 (PubMed:30850536, PubMed:31604922)。线粒体三功能酶是一个异四聚体复合物，由两种蛋白质组成，此处描述的三功能酶亚基alpha/HADHA具有2,3-烯酰CoA水合酶和3-羟脂酰CoA脱氢酶活性，而三功能酶亚基beta/HADHB则具有3-酮脂酰CoA硫解酶活性 (PubMed:29915090, PubMed:30850536, PubMed:8135828)。独立于亚基beta，HADHA还表现出心磷脂酰基转移酶活性，参与心磷脂重塑；心磷脂是一种主要的线粒体膜磷脂 (PubMed:23152787, PubMed:31604922)。HADHA可能作用于Tafazzin/TAZ的下游，后者将单溶血心磷脂 (MLCL) 重塑为心磷脂中间体，然后HADHA可能继续将该物质重塑为成熟的四亚油酰心磷脂 (PubMed:31604922)。也有提议称其直接作用于MLCL；能够利用不同的脂酰CoA底物使MLCL酰化，其中对油酰CoA的活性最高 (PubMed:23152787)。 {ECO:0000269|PubMed:1550553, ECO:0000269|PubMed:23152787, ECO:0000269|PubMed:29915090, ECO:0000269|PubMed:30850536, ECO:0000269|PubMed:31604922, ECO:0000269|PubMed:8135828, ECO:0000303|PubMed:29915090, ECO:0000303|PubMed:30850536}。
亚细胞定位
Mitochondrion
关键词