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GNPTAB Q3T906

N-乙酰氨基葡萄糖-1-磷酸转移酶亚基α/β (EC 2.7.8.17) (GlcNAc-1-磷酸转移酶亚基α/β) (Stealth蛋白 GNPTAB) (UDP-N-乙酰氨基葡萄糖-1-磷酸转移酶亚基α/β) [裂解为: N-乙酰氨基葡萄糖-1-磷酸转移酶亚基α; N-乙酰氨基葡萄糖-1-磷酸转移酶亚基β]

蛋白质信息 (UniProt)

N-乙酰氨基葡萄糖-1-磷酸转移酶亚基α/β (EC 2.7.8.17) (GlcNAc-1-磷酸转移酶亚基α/β) (Stealth蛋白 GNPTAB) (UDP-N-乙酰氨基葡萄糖-1-磷酸转移酶亚基α/β) [裂解为: N-乙酰氨基葡萄糖-1-磷酸转移酶亚基α; N-乙酰氨基葡萄糖-1-磷酸转移酶亚基β]

Q3T906

功能描述

催化高尔基体中高甘露糖型寡糖上甘露糖-6-磷酸(M6P)标记的形成。M6P残基是结合M6P受体(MPR)所必需的,MPR介导溶酶体酶向内体/前溶酶体区室的囊泡运输。 {ECO:0000269|PubMed:19955174, ECO:0000269|PubMed:23733939, ECO:0000269|PubMed:28918368}.

组织特异性

Expressed in the heart, whole brain, placenta, lung, liver, skeletal muscle, kidney and pancreas.

亚细胞定位

[N-acetylglucosamine-1-phosphotransferase subunit alpha]: Golgi apparatus membrane

关键词

3D-structure Alternative splicing Calcium Disease variant Disulfide bond Glycoprotein Golgi apparatus Membrane Metal-binding Mucolipidosis