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GM2A P17900

神经节苷脂GM2激活蛋白 (脑硫脂激活蛋白) (GM2-AP) (鞘脂激活蛋白3) (SAP-3) [剪切生成:神经节苷脂GM2激活蛋白短亚型]

蛋白质信息 (UniProt)

神经节苷脂GM2激活蛋白 (脑硫脂激活蛋白) (GM2-AP) (鞘脂激活蛋白3) (SAP-3) [剪切生成:神经节苷脂GM2激活蛋白短亚型]

P17900

功能描述

大结合口袋可容纳数条单链磷脂和脂肪酸,GM2A还表现出一些不依赖钙的磷脂酶活性(By similarity)。结合神经节苷脂并刺激神经节苷脂GM2降解。它仅刺激β-己糖胺酶A对神经节苷脂GM2和糖脂GA2的分解。它从膜中提取单个GM2分子并以可溶形式呈递给β-己糖胺酶A,以裂解N-乙酰-D-半乳糖胺并转化为GM3(By similarity)。具有胆固醇转移活性(PubMed:17552909)。 {ECO:0000250|UniProtKB:Q60648, ECO:0000269|PubMed:17552909}。

亚细胞定位

Lysosome.

关键词

3D-structure Direct protein sequencing Disease variant Disulfide bond Gangliosidosis Glycoprotein Hydrolase Lipid metabolism Lysosome Proteomics identification