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GCSH P23434

甘氨酸裂解系统H蛋白,线粒体(含硫辛酸蛋白)

蛋白质信息 (UniProt)

甘氨酸裂解系统H蛋白,线粒体(含硫辛酸蛋白)

P23434

功能描述

甘氨酸切割系统催化甘氨酸的降解。H蛋白(GCSH)将甘氨酸的甲胺基团从P蛋白(GLDC)穿梭至T蛋白(GCST)。在参与细胞能量代谢的酶的硫辛酰化过程中起关键作用,例如丙酮酸脱氢酶复合体的线粒体二氢硫辛酰胺赖氨酸残基乙酰转移酶组分(DLAT),以及2-酮戊二酸脱氢酶复合体的线粒体二氢硫辛酰胺赖氨酸残基琥珀酰转移酶组分(DLST) (PubMed:36190515)。 {ECO:0000269|PubMed:1671321, ECO:0000269|PubMed:36190515}。

亚细胞定位

Mitochondrion

关键词

3D-structure Disease variant Lipoyl Mitochondrion Neurodegeneration Proteomics identification Reference proteome Transit peptide